Rak dróg żółciowych jest groźną chorobą nowotworową. Z uwagi na późne, niespecyficzne objawy, często zostaje wykryty w zaawansowanym stadium rozwoju. Leczenie schorzenia polega głównie na chirurgicznym usunięciu zmiany nowotworowej. Rokowania w większości przypadków niestety nie są pomyślne.
Spis treści:
- Rak dróg żółciowych – co to jest?
- Rak dróg żółciowych – przyczyny
- Rak dróg żółciowych – objawy
- Diagnostyka raka dróg żółciowych
- Rak dróg żółciowych – leczenie
- Rak dróg żółciowych – rokowania
- Źródła
Rak dróg żółciowych – co to jest?
Drogi żółciowe to zespół przewodów, którymi transportowana jest żółć z wątroby do dwunastnicy. Dzielimy je na:
- wewnątrzwątrobowe – przebiegające w miąższu wątroby,
- zewnątrzwątrobowe – pozostałe wraz z pęcherzykiem żółciowym.
Rak dróg żółciowych (łac. cholangiocarcinoma) to pierwotny nowotwór złośliwy przewodu pokarmowego wywodzący się z nabłonka dróg żółciowych. Biorąc pod uwagę typ morfologiczny, około 92% przypadków nowotworów złośliwych dróg żółciowych to rak gruczołowy dobrze lub średnio zróżnicowany.
Rak dróg żółciowych jest rzadkim schorzeniem – w Polsce stanowi około 1% zachorowań na nowotwory złośliwe i 2,5% zgonów z tego powodu. Nowotwory złośliwe dróg żółciowych atakują głównie osoby po 60. roku życia (około 85% przypadków).
Biorąc pod uwagę lokalizację zmiany nowotworowej, raka dróg żółciowych dzielimy na:
- raka dróg żółciowych: wewnątrzwątrobowego (14% przypadków) oraz zewnątrzwątrobowego (9% przypadków);
- raka pęcherzyka żółciowego (42% przypadków);
- raka brodawki Vatera (16% przypadków);
- raka dla którego nie da się określić precyzyjnego punktu wyjścia nowotworu (17% przypadków) oraz raka umiejscowionego w więcej niż jednej lokalizacji w obrębie dróg żółciowych (2% przypadków).
Rak dróg żółciowych – przyczyny
Przyczyny raka dróg żółciowych nie są do końca poznane. Zakłada się, że do podstawowych czynników zwiększających ryzyko zachorowania na ten rodzaj nowotworu należą między innymi:
- anomalie w budowie dróg żółciowych;
- schorzenia dróg żółciowych, takie jak np. kamica żółciowa, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, gruczolaki dróg żółciowych, torbielowatość przewodów żółciowych, przewlekłe infekcje i zapalenia pęcherzyka żółciowego, choroba Carolego;
- otyłość;
- zakażenia pasożytnicze;
- predyspozycje genetyczne;
- palenie papierosów,
- nadużywanie alkoholu;
- niealkoholowe stłuszczenie wątroby;
- zakażenie wirusami wirusowego zapalenia wątroby typu B i C;
- działanie czynników chemicznych, takich jak np. thorotrast, dioksyna, nitrozaminy, azbest oraz niektóre leki.
Rak dróg żółciowych – objawy
Nowotwór złośliwy dróg żółciowych jest bardzo podstępną chorobą, ponieważ zwykle nie daje żadnych symptomów. W miarę rozwoju nowotworu może pojawić się żółtaczka wywołana zwężeniem lub zamknięciem światła przewodu żółciowego – jest to jeden z podstawowych objawów schorzenia. Wówczas u chorego obserwuje się zażółcenie białek oczu, skóry oraz jej świąd. Mocz przyjmuje ciemnożółte zabarwienie, a stolce są szaro-białe (tzw. białe stolce).
Chory może dodatkowo odczuwać ból pod prawym żebrem, gorączkę oraz nudności/wymioty. Poza tym pojawia się ogólne osłabienie, utrata sił i niezamierzony spadek masy ciała.
Diagnostyka raka dróg żółciowych
Z uwagi na fakt, że rak dróg żółciowych daje niespecyficzne objawy, jego diagnostyka często jest utrudniona. Symptomy choroby mogą zwiastować rozwój innych schorzeń, takich jak np. kamica dróg żółciowych.
Pierwszym badaniem, które przeprowadza lekarz przyjmujący pacjenta z objawami ze strony dróg żółciowych, jest badanie przedmiotowe. W jego trakcie specjalista może stwierdzić powiększoną wątrobę oraz powiększony pęcherzyk żółciowy. Dodatkowo zwykle zleca standardowe badania obrazowe jamy brzusznej, takie jak USG czy tomografia komputerowa. Badaniem, które przeprowadza się w ramach diagnostyki raka dróg żółciowych jest również cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (ang. magnetic resonance cholangiopancreatography, MRCP). Jest to małoinwazyjne, bezpieczne badanie – rezonans magnetyczny dróg żółciowych, pozwalający na dokładne ich zobrazowanie.
Specjalista może również skierować chorego na endoskopową cholangiopankreatografię wsteczną (ang. endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP), czyli zabiegowe obrazowanie przewodów trzustki, wątroby i pęcherzyka żółciowego. Poprzez usta do przewodu pokarmowego pacjenta wprowadzany jest cienki, giętki endoskop, dzięki któremu możliwe jest również (po podaniu środka kontrastującego) wykonanie zdjęć rentgenowskich dróg żółciowych.
W diagnostyce raka dróg żółciowych przydatne są także badania laboratoryjne, takie jak np. stężenie bilirubiny, aktywność enzymów cholestazy i transaminaz.
Ostatecznego rozpoznania raka dróg żółciowych dokonuje się na podstawie wyniku badania histopatologicznego usuniętej zmiany lub jej fragmentu pobranego w trakcie badania endoskopowego.
Rak dróg żółciowych – leczenie
Leczenie raka dróg żółciowych jest bardzo trudne, ponieważ nowotwór słabo reaguje na leczenie systemowe i szybko daje przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych oraz przerzuty odległe. Terapia polega w głównej mierze na chirurgicznej resekcji zmiany przy jednoczesnym odtworzeniu ciągłości dróg żółciowych, co z uwagi na ich położenie anatomiczne bardzo często jest procedurą skomplikowaną. Warto przy tym zaznaczyć, że wiele osób ze zdiagnozowaną chorobą nie kwalifikuje się do radyklanego leczenia operacyjnego z powodu znacznego stopnia rozwoju choroby, ogólnego stanu organizmu czy z powodu chorób współistniejących. U tych pacjentów wykonuje się zabiegi paliatywne, mające na celu udrożnienie dróg żółciowych, co poprawia samopoczucie chorego.
Zdecydowanie mniejsze znaczenie w procesie leczenia odgrywa chemioterapia oraz radioterapia. Włączenie do leczenia immunoterapii i terapii celowanej molekularnie (terapii spersonalizowanej) może poprawiać rokowania.
Rak dróg żółciowych – rokowania
Rokowania dotyczące raka dróg żółciowych nie są pomyślne, szanse na wyleczenie wzrastają, jeśli choroba zostanie zdiagnozowana i odpowiednio leczona na wczesnym etapie rozwoju. Powikłania po operacji są niezwykle częste, a 5-letnie przeżycie wynosi maksymalnie 50%. Nawrót choroby u pacjentów, którzy przeszli resekcję zmiany, aż u 70% chorych następuje w ciągu 22 miesięcy.
Źródła
- Didkowska Joanna (i in.), Narodowy Instytut Onkologii oraz Krajowy Rejestr Nowotworów, Rak dróg żółciowych w Polsce – obraz epidemiologiczny wraz z analizą postępowania terapeutycznego w latach 2016-2020, online, dostęp: 18.04.2024.
- Juchimiuk Marcin, Rak środkowego odcinka dróg żółciowych – radyklane wycięcie miejscowe, Przegląd Gastroenterologiczny 2009; 4 (2): 100–102.
- Komorowski Andrzej, Szymański Paweł, Nowotwory złośliwe dróg żółciowych, online, dostęp: 18.04.2024.
- Lampe Paweł, Jabłońska Beata, Chirurgiczne leczenie raka dróg żółciowych, Postępy Nauk Medycznych, t. XXIV, Suplement 1, 2011.
- Winter Katarzyna (i in.), Rola endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej w diagnostyce i leczeniu nowotworów dróg żółciowych, Przegląd Gastroenterologiczny 2008; 3 (1): 34–40.
