Przewlekła białaczka szpikowa to nowotwór krwi i szpiku kostnego. Choroba często przez długi czas nie daje żadnych objawów i wykrywana jest przypadkowo podczas badania morfologii krwi obwodowej. Jakie są rokowania związane ze schorzeniem? Dowiedz się więcej na ten temat.
Spis treści:
- Co to jest przewlekła białaczka szpikowa?
- Przewlekła białaczka szpikowa – przyczyny
- Przewlekła białaczka szpikowa – objawy
- Przewlekła białaczka szpikowa – morfologia
- Przewlekła białaczka szpikowa – diagnostyka
- Przewlekła białaczka szpikowa – leczenie
- Przewlekła białaczka szpikowa – rokowania
- Źródła
Co to jest przewlekła białaczka szpikowa?
Przewlekła białaczka szpikowa (ang. chronic myeloid leukemia – CML) to nowotwór układu krwiotwórczego, należący do grupy nowotworów mieloproliferacyjnych. Wynika z klonalnego rozrostu wielopotencjalnej, nowotworowo zmienionej komórki macierzystej, zawierającej wadliwy gen fuzyjny BCR/ABL1. W przebiegu schorzenia w niekontrolowany sposób wytwarzane są nieprawidłowe krwinki białe szeregu szpikowego (granulocytowego).
CML stanowi około 15-25% wszystkich białaczek. Roczna zapadalność w Europie wynosi średnio 1,02/100 tys., a w Polsce 0,72/100 tys. Schorzenie może rozwinąć się w każdym wieku; zwykle jednak na przewlekłą białaczkę szpikową chorują osoby w 4. i 5. dekadzie życia. CML częściej atakuje mężczyzn niż kobiety.
Przewlekła białaczka szpikowa – przyczyny
Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej nie są do końca poznane. Zakłada się, że czynnikiem zwiększającym ryzyko rozwoju CML jest narażenie organizmu na działanie promieniowania jonizującego.
Przewlekła białaczka szpikowa – objawy
Choroba rozwija się powoli, pierwsze objawy mogą pojawić się nawet kilka lat od jej zapoczątkowania w organizmie. Zwykle schorzenie rozpoczyna się fazą przewlekłą, może jednak przejść w fazę przyspieszenia (akceleracji), a potem w fazę blastyczną (etap ten charakteryzuje się poważnymi zaburzeniami krwi i gorszym rokowaniem).
U sporej grupy osób przewlekła białaczka szpikowa nie daje żadnych objawów. Często choroba zostaje wykryta przypadkowo na podstawie nieprawidłowych wyników morfologii krwi obwodowej lub podczas badania USG jamy brzusznej – w przebiegu CML śledziona i wątroba mogą ulec powiększeniu. Czasami chory obserwuje niezamierzony spadek masy ciała, podwyższoną temperaturę ciała i nocne poty. Duża liczba leukocytów we krwi powoduje zaburzenia w mikrokrążeniu, co może objawiać się problemami ze świadomością, prawidłowym widzeniem, szumami usznymi, czy bólami głowy. Objawami przewlekłej białaczki szpikowej są również: zwiększona męczliwość, pogorszenie apetytu, dyskomfort w jamie brzusznej wynikający z powiększonej śledziony i/lub wątroby, które uciskają okoliczne tkanki. U chorego obserwuje się również tendencję do wybroczyn, siniaków i krwawień.
Przewlekła białaczka szpikowa – morfologia
Jak wspomniano wcześniej, choroba najczęściej diagnozowana jest przypadkowo. Przewlekłą białaczkę szpikową wykrywa się analizując wyniki krwi (morfologii krwi obwodowej). Niepokój powinien wzbudzić podwyższony poziom leukocytów – wartość średnia w chwili rozpoznania to ok. 100 tys./µl (norma dla osoby dorosłej wynosi 4-10 tys./μl. U osób chorych na białaczkę obserwuje się również obecność niedojrzałych krwinek białych (blastów), podwyższoną liczbę bazofilii, nadmiarową lepkość krwi. Przy rozpoznaniu, u większości chorych nie występuje podwyższone stężenie hemoglobiny.
Przewlekła białaczka szpikowa – diagnostyka
Jeśli wynik badania krwi wzbudza niepokój lekarza, kieruje on pacjenta na dodatkowe badania diagnostyczne, do których należą miedzy innymi:
- punkcja aspiracyjna szpiku w celu pobrania materiału do badania cytologicznego,
- trepanobiopsja szpiku kostnego – specjalista pobiera fragment kości biodrowej do badania patomorfologicznego,
- badania molekularne, analiza mutacji genu BCR/ABL1,
- stężenie witaminy B12 oraz kwasu moczowego,
- badanie aktywności fosfatazy zasadowej granulocytów,
- USG jamy brzusznej.
Przewlekła białaczka szpikowa – leczenie
Pomimo faktu, że CML często nie daje objawów, terapię przeciwnowotworową należy rozpocząć zaraz po rozpoznaniu choroby. Leczenie ma na celu zapobieganie progresji schorzenia i wydłużenie życia chorego do długości charakteryzującej zdrową populację. Dostępne metody terapeutyczne mogą prowadzić do zniknięcia z krwi obwodowej oraz szpiku nieprawidłowych komórek białaczkowych. Dobre rezultaty niesie za sobą terapia nowoczesnymi lekami będącymi inhibitorami kinazy tyrozynowej. U sporej liczby chorych dobre wyniki leczenia osiąga się dzięki przeszczepowi szpiku od nadawcy spokrewnionego lub niespokrewnionego. U niektórych chorych stosuje się chemioterapię.
Przewlekła białaczka szpikowa – rokowania
Rokowania związane z przebiegiem CML zależą od stopnia zaawansowania choroby.
Źródła
- Sulimera Michalak Sylwia, Gil Lidia, Pacjent z przewlekłą białaczką szpikową
– wyzwanie dla lekarza rodzinnego, Family Medicine & Primary Care Review 2015; 17, 1: 43–47. - Sacha Tomasz, Przewlekła białaczka szpikowa, online: http://onkologia.zalecenia.med.pl/, dostęp: 14.01.2024.
- Sacha Tomasz, Marta Kuydowicz, Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej, online: https://hematoonkologia.pl/, dostęp: 14.01.2024.
- Fundacja DKMS, Przewlekła białaczka szpikowa – objawy, leczenie, rokowania, online: https://www.dkms.pl/dawka-wiedzy/o-nowotworach-krwi/przewlekla-bialaczka-szpikowa-objawy-leczenie-rokowania, dostęp: 14.01.2024.
- Sacha Tomasz, Foryciarz Kajetan, Diagnostyka i ocena skuteczności leczenia przewlekłej białaczki szpikowej, Hematologia 2010, tom 1, nr 3, 219–228
