Mięsak kościopochodny to groźna choroba nowotworowa, atakująca głównie ludzi młodych. Jest najczęstszym pierwotnym złośliwym nowotworem kości u dzieci i młodzieży. Niestety jej przebieg ma charakter agresywny, dlatego kluczowe jest wczesne zdiagnozowanie schorzenia. Jakie są przyczyny i objawy mięsaka kościopochodnego?
Spis treści:
- Mięsaki – groźne nowotwory
- Mięsak kościopochodny – co to jest?
- Mięsak kościopochodny – przyczyny
- Mięsak kościopochodny – objawy
- Mięsak kościopochodny – diagnostyka
- Mięsak kościopochodny – leczenie
- Źródła
Mięsaki – groźne nowotwory
Mięsaki należą do nienabłonkowych nowotworów złośliwych o bardzo agresywnym przebiegu, wywodzących się z tkanek mezenchymalnych. Wyróżniamy:
- mięsaki tkanek miękkich (np. mięśniakomięsak prążkowany, mięśniakomięsak gładkokomórkowy),
- mięsaki kości (np. mięsak kościopochodny, chrzęstniakomięsak).
Mięsak kościopochodny – co to jest?
Mięsak kościopochodny (osteosarcoma OS) jest złośliwym wrzecionowatokomórkowym nowotworem kości. Najczęściej atakuje przynasady kości długich (głównie dystalne okolice kości udowej i proksymalne części kości piszczelowej albo ramiennej). Rzadziej lokalizuje się w okolicach kości czaszki – w takiej sytuacji diagnozuje się go głównie w okolicach szczęki lub żuchwy.
Niestety mięsak kościopochodny jest nowotworem o dużej złośliwości, często daje przerzuty (głównie do innych kości, płuc oraz ośrodkowego układu nerwowego). Jest najczęstszym nowotworem złośliwym atakującym młodzież w okresie dojrzewania oraz najczęstszym typem pierwotnego nowotworu złośliwego kości u dorosłych (zwykle pojawia się w drugiej i trzeciej dekadzie życia).
Mięsak kościopochodny – przyczyny
Czynnikiem predysponującym do powstania mięsaka kościopochodnego może być radioterapia, przeprowadzana w leczeniu innych schorzeń. W przypadku dzieci, częściej stwierdza się go u tych, które charakteryzuje wyższy niż przeciętny wzrost (więcej zachorowań wśród chłopców niż wśród dziewcząt).
Zauważono, że chorzy na siatkówczaka z obecną mutacją genetyczną w komórkach (gen RB1) oraz chorzy na zespół Li-Fraumeni są narażeni na większe ryzyko zachorowania na mięsaka kościopochodnego. Nowotwór ten częściej diagnozowany jest również u osób, u których w rodzinie występowały przypadki raka sutka w młodym wieku lub inne choroby nowotworowe u dzieci czy młodzieży.
Mięsak kościopochodny – objawy
Mięsak kościopochodny jest schorzeniem bardzo podstępnym, przez długi czas nie daje żadnych charakterystycznych objawów. W pierwszej kolejności występuje obrzęk tkanek, niekiedy chory skarży się na przewlekły lub miejscowy ból kości (zwłaszcza podczas spoczynku, np. w nocy) oraz tkliwość o niewyjaśnionej przyczynie. W późniejszym etapie choroby pojawia się wyczuwalny guz, niekiedy zniekształceniu ulega zarys kończyny lub czaszki. Niejednokrotnie dochodzi do ograniczenia ruchomości najbliżej położonego stawu, pojawienia się przykurczy stawowych, wysięku w stawie oraz patologicznych złamań kości zaatakowanych przez nowotwór.
Mięsak kościopochodny – diagnostyka
W przypadku pojawienia się jakichkolwiek objawów (zgrubienie na kości, obrzęk, ból) mogących świadczyć o rozwoju mięsaka kościopochodnego, należy udać się do lekarza. Po przeprowadzeniu badania przedmiotowego, specjalista może zlecić badania, do których należą między innymi:
- USG,
- RTG,
- rezonans magnetyczny,
- tomografia komputerowa,
- scyntygrafia kości,
- badania biochemiczne krwi oceniające wydolność nerek i wątroby,
- pobranie materiału tkankowego z biopsji operacyjnej lub oligobiopsji.
Badania kliniczne oceniają np.: lokalizację guza, jego rozmiar, stosunek do otaczających tkanek, powiększenie regionalnych węzłów chłonnych.
Jednoznaczny charakter zmiany na kości może określić badanie histopatologiczne, przeprowadzane w laboratorium patomorfologicznym. Sposób pobrania materiału do diagnostyki mikroskopowej wpływa nie tylko na rokowanie, ale również na jakość życia chorego po ukończeniu terapii. Nieprawidłowo przeprowadzona biopsja może skutecznie zmniejszyć szansę na oszczędzające leczenie chirurgiczne. Dlatego wskazane jest pobranie materiału do badania histopatologicznego w wyspecjalizowanych ośrodkach, w których specjaliści (w razie konieczności) będą musieli dokonać operacji.
Zobacz również: barwienie immunohistochemiczne
Mięsak kościopochodny – leczenie
Leczenie mięsaka kościopochodnego wymaga radyklanego postępowania. Podstawą terapii jest zabieg chirurgiczny, polegający na wycięciu guza wraz z marginesem zdrowych tkanek. Jego przeprowadzenie w okolicach głowy czy szyi jest bardziej skomplikowane niż w przypadku kości długich (wiąże się nie tylko z problemem konieczności zachowania marginesu operacyjnego, podtrzymaniem funkcji życiowych, ale również z efektem estetycznym operacji, który w wielu przypadkach jest dla pacjenta ciężki do zaakceptowania). Uzupełnieniem leczenia chirurgicznego jest chemioterapia, zarówno przed- jak i pooperacyjna.
Źródła
- Grodecka Joanna (i in.), Mięsaki okolicy głowy i szyi w materiale Kliniki Chirurgii Czaszkowo-Szczękowo-Twarzowej i Onkologicznej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi, Współczesna Onkologia (2007) vol. 11; 5, 257–259.
- Rutkowski Tomasz (i in.), Zalecenia dotyczące postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u chorych na pierwotne nowotwory złośliwe kości, Biuletyn Polskiego Towarzystwa Onkologicznego NOWOTWORY, 2016, tom 1, nr 3, 284–297.
- Raciborska Anna, Mięsak kościopochodny u dzieci – Osteosacroma, online: https://www.sarcoma.pl/miesaki/miesaki-u-dzieci-i-mlodziezy/miesak-kosciopochodny-u-dzieci/, dostęp: 17.09.2023.
- Krajowy Rejestr Nowotworów, Nowotwory u dzieci – mięsak kościopochodny, online: https://onkologia.org.pl/pl/nowotwory-u-dzieci-miesak-kosciopochodny-czym-jest, dostęp: 17.09.2023.
