Chrzęstniakomięsak to nowotwór o różnym stopniu złośliwości, rozwijający się w kościach. Objawy jakie daje schorzenie nie są specyficzne, dlatego często są przez chorych lekceważone, co prowadzi do rozwoju choroby. Najskuteczniejszą formą leczenia jest resekcja guza z radyklanym marginesem zdrowych tkanek.
Spis treści:
- Chrzęstniakomięsak – co to za choroba?
- Typy histologiczne chrzęstniakomięsaka
- Chrzęstniakomięsak – przyczyny
- Chrzęstniakomięsak – objawy
- Chrzęstniakomięsak – diagnostyka
- Chrzęstniakomięsak – leczenie
- Chrzęstniakomięsak – przerzuty
- Źródła
Chrzęstniakomięsak – co to za choroba?
Chrzęstniakomięsak, ChSa (łac. chondrosarcoma) zwany mięsakiem chrzęstopodobnym jest nowotworem złośliwym zbudowanym z komórek mezenchymalnych, wywodzi się z tkanki chrzęstnej. Jest drugim co do częstości występowania (po mięsaku kościopochodnym) pierwotnym, złośliwym nowotworem kości u dorosłych. Zazwyczaj atakuje osoby pomiędzy 40. a 70. rokiem życia, częściej mężczyzn, głównie rasy białej. Chrzęstniakomięsak u dzieci jest zjawiskiem rzadkim.
Guz zwykle pojawia się w kości udowej, ramiennej, żebrach oraz w obrębie kości miednicy i obręczy barkowej. Zmiana najczęściej wolno rośnie nie dając charakterystycznych objawów, dlatego w początkowej fazie rozwoju jest słabo wyczuwalna i nieczęsto wykrywana. Większość chrzęstnomięsaków ma niski lub pośredni stopień złośliwości.
Typy histologiczne chrzęstniakomięsaka
Biorąc pod uwagę cechy morfologiczne chrzęstniakomięsaka, które określane są podczas badania histopatologicznego, wyróżniamy następujące typy tego rodzaju nowotworu:
- chrzęstniakomięsak centralny, DCCS (łac. chondrosarcoma centrale) – najczęściej atakuje kości długie, około 50% przypadków tego typu nowotworu rozwija się na podłożu wcześniej występujących zmian chrzęstnych;
- chrzęstniakomięsak powierzchowny (łac. chondrosarcoma periphericum) – zwykle pojawia się w kościach miednicy oraz w proksymalnej części kości udowej, wyrasta na powierzchni kości w głąb otaczających tkanek;
- chrzęstniakomięsak przykostny, PC (łac. chondrosarcoma juxtacorticale) – guz o dużej powierzchni pojawiający się na kości udowej, ramieniowej oraz piszczeli;
- chrzęstniakomięsak jasnokomórkowy, CCS (łac. chondrosarcoma clarocellulare) – diagnozowany jest w kości udowej, ramieniowej, mimo że wolno rośnie, powoduje znaczne zniszczenia kości;
- chrzęstniakomięsak mezenchymalny, MCS, MC (łac. chondrosarcoma mesenchymale) – pojawia się na kościach twarzy oraz miednicy;
- chrzęstniakomięsak odróżnicowany, DDCS (łac. chondrosarcoma dedifferentiatum) – najczęściej atakuje kość udową, ramieniową oraz kości miednicy.
Chrzęstniakomięsak – przyczyny
Chrzęstniakomięsak może rozwijać się na podłożu zmiany łagodnej, która pojawia się w obrębie kości (np. chrzęstniaka lub kostniakochrzęstniaka) – wówczas mamy do czynienia z postacią wtórną chrzęstniakomięsaka. Typ pierwotny rozwija się w niezmienionej chorobowo kości.
Chrzęstniakomięsak częściej diagnozuje się u osób cierpiących na niektóre choroby genetyczne, takie jak np. z choroba Olliera (tzw. mnoga chrzęstniakowatość kości) czy zespół Maffucci’ego (charakteryzujący się występowaniem licznych naczyniaków i chrzęstniaków). Czynnikiem predysponującym do rozwoju chrzęstniakomięsaka bywa również choroba Pageta czy ekspozycja kości na działanie radioterapii.
Chrzęstniakomięsak – objawy
Czy chrzęstniakomięsak boli? W początkowej fazie rozwoju zmiana może nie dawać żadnych objawów. Z czasem pojawia się ból zlokalizowany w miejscu wzrostu guza oraz obrzęk w okolicznych tkankach miękkich. Dolegliwości te często występują miesiącami, a nawet latami, są lekceważone i przypisywane innym jednostkom chorobowym. Dlatego schorzenie często diagnozowane jest zbyt późno, kiedy jest w zaawansowanym stadium rozwoju.
Gdy nowotwór osiąga nieco większe rozmiary, chory wyczuwa guza poprzez powłoki skórne; widoczne staje się zniekształcenie kości. W zależności od lokalizacji chrzęstniakomięsaka, pojawiają się rozmaite dolegliwości, takie jak np. trudności w poruszaniu kończynami, lub kłopoty z chodzeniem. Guz rosnący w okolicy miednicy może powodować zmianę rytmu oddawania moczu. Niekiedy dochodzi do patologicznych złamań chorobowo zmienionej kości.
Chrzęstniakomięsak – diagnostyka
Podstawowym badaniem diagnozującym chrzęstniakomięsaka jest badanie histopatologiczne. Biopsja guza zwykle poprzedzana jest badaniami obrazowymi, takimi jak np. rentgenogram, tomografia komputerowa czy rezonans magnetyczny z kontrastem. Zabieg pobrania materiału do badania histopatologicznego polega na wycięciu części guza – preferowaną metodą biopsji jest biopsja otwarta. Technika wykonania biopsji wpływa na rokowanie i komfort życia chorego, stąd biopsja powinna być wykonywana przez ośrodek podejmujący się chirugicznego leczenia chorego.
Lekarz może zlecić również badanie zwane scyntygrafią kości, które wskazuje dokładne miejsca w kościach, w których umiejscowił się nowotwór.
Chrzęstniakomięsak – leczenie
Podstawową metoda leczniczą chrzęstniakomięsaka jest resekcja guza z radykalnym (odpowiednio szerokim) marginesem zdrowych tkanek. Gdy zmiana nowotworowa jest bardziej zaawansowana, konieczna może być amputacja części lub całej kończyny. W większości przypadków chrzęstniakomięsaki są oporne na działanie radioterapii oraz chemioterapii. Te metody lecznicze mają pewne zastosowanie w leczeniu bardziej agresywnych typów nowotworu.
Terapia chrzęstniakomięsaka wymaga podejścia interdyscyplinarnego. Dla najlepszego efektu konieczna jest współpraca pacjenta z onkologiem, onkologiem chirurgiem i rehabilitantem – z tego względu zaleca się leczenie chrzęstniakomięsaków w wyspecjalizowanych ośrodkach.
Chrzęstniakomięsak – przerzuty
Chrzęstniakomięsak daje przerzuty drogą naczyń krwionośnych, zwykle do płuc. Rokowania osób chorujących na tego typu nowotwór zależą od stopnia zaawansowania choroby, stopnia jego złośliwości oraz możliwości przeprowadzenia bezpiecznego, chirurgicznego usunięcia zmiany. Po zakończeniu leczenia konieczne jest wykonywanie regularnych badań kontrolnych w celu wykluczenia wznowy lub przerzutów nowotworu.
Źródła
- Łuczyńska Elżbieta (i in.), Wysoko zróżnicowany chrzęstniakomięsak na podłożu mnogich wyrośli chrzęstno-kostnych – opis przypadku, Współczesna Onkologia (2007) vol. 11; 2 (408–411).
- Dąbrowski Piotr (i in.), Trudności w rozpoznaniu chrzęstniakomięsaka naciekającego odcinek szyjno-piersiowy kręgosłupa, Postępy w chirurgii głowy i szyi 2/2012, 34-37.
- Raciborska Anna, Chrzęstniakomięsak u dzieci, Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Mięsaki i Czerniaki SARCOMA, online: https://www.sarcoma.pl/miesaki/miesaki-u-dzieci-i-mlodziezy/chrzestniakomiesak-u-dzieci/, dostęp: 04.11.2023.
- Rutkowski Piotr (i in.), Zalecenia dotyczące postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u chorych na pierwotne nowotwory złośliwe kości, Biuletyn Polskiego Towarzystwa Onkologicznego NOWOTWORY 2016, tom 1, nr 3, 284–297.
