Szpiczak plazmocytowy (mnogi) – przyczyny, objawy, leczenie

Szpiczak plazmocytowy to groźna choroba nowotworowa, której przyczyny nie są do końca poznane. Niestety schorzenie na początku nie daje swoistych objawów, dlatego zwykle diagnozowane jest w zaawansowanym stadium rozwoju. Jak przebiega diagnostyka szpiczaka plazmocytowego? Dowiedz się więcej na temat tej choroby.

Spis treści:

1. Szpiczak plazmocytowy – co to za choroba?
2. Szpiczak plazmocytowy – przyczyny
3. Szpiczak plazmocytowy – obajwy
4. Szpiczak mnogi – diagnostyka
5. Szpiczak plazmocytowy – leczenie
6. Szpiczak plazmocytowy – rokowania
7. Źródła

Szpiczak plazmocytowy – co to za choroba?

Szpiczak plazmocytowy (ang. plasma cell myeloma, PCM), określany jest również jako szpiczak mnogi (ang. multiple mywloma, MM) lub choroba Kahlera. Jest to nowotwór złośliwy układu krwiotwórczego, wywodzący się z grupy komórek plazmatycznych; powstaje z limfocytów B jako dojrzałe i zróżnicowane, nieprawidłowe, komórki tej linii.

W zdrowym organizmie, komórki plazmatyczne produkują immunoglobuliny (przeciwciała, które są białkami), niezbędne do walki z chorobotwórczymi patogenami, najczęściej bakteriami i wirusami. U chorych na PCM, DNA komórek plazmatycznych zostaje uszkodzone, mnożą się one w nadmierny, niekontrolowany przez organizm sposób i przestają pełnić swoje podstawowe funkcje odpornościowe. Komórki nowotworowe, obecne w nadmiarze wytwarzają, duże ilości białka – immunoglobuliny, o nieprawidłowej budowie (białka monoklonalne) – ich wykrycie w moczu czy krwi jest sygnałem niepokojącym, mogącym wskazywać na rozwój szpiczaka plazmocytowego.

PCM zwykle atakuje liczne miejsca w organizmie (stąd nazwa szpiczak mnogi), głównie diagnozuje się go w obrębie struktur kostnych kręgosłupa, klatki piersiowej, czaszki, miednicy oraz bioder i barków. Rzadziej komórki plazmatyczne wywołują zmiany z innych tkankach, np. w układzie nerwowym czy oddechowym.
Szpiczak plazmocytowy stanowi około 1% wszystkich chorób nowotworowych oraz około 10-15% nowotworów hematologicznych. To drugi pod względem częstości (po przewlekłej białaczce limfocytowej) nowotwór hematologiczny u dorosłych. Atakuje przede wszystkim osoby w starszym wieku (choroba zwykle rozpoznawana jest w przedziale wiekowym 65-70 lat), częściej mężczyzn niż kobiety.

Szpiczak plazmocytowy – przyczyny

Przyczyny szpiczaka plazmocytowego nie są do końca poznane. Wiadomo jednak, że istotną rolę pełnią predyspozycje genetyczne – osoba, której krewny pierwszego stopnia cierpi na PCM, jest narażona na aż czterokrotnie wyższe ryzyko zachorowania na szpiczaka mnogiego w porównaniu do osób, u których w rodzinie choroba nie występuje.
Do czynników ryzyka zachorowania na szpiczaka plazmocytowego należą również: promieniowanie jonizujące oraz narażenie organizmu na działanie toksycznych substancji chemicznych, takich jak np. benzen, azbest czy ołów.

Szpiczak plazmocytowy – objawy

Szpiczak mnogi jest chorobą bardzo podstępną i niebezpieczną – na początku nie daje żadnych objawów, a jeśli się one pojawiają, nie są specyficzne, w związku z czym często bywają przypisywane innym jednostkom chorobowym. Dlatego szpiczak plazmocytowy często diagnozowany jest w momencie, gdy choroba jest już w zaawansowanej fazie rozwoju.
Wraz z rozwojem PCM, chorzy odczuwają bóle kostne, zwykle uogólnione, czasami zlokalizowane, najczęściej w odcinku lędźwiowo-krzyżowym kręgosłupa. Szpik kostny znajdujący się we wnętrzu kości to miejsce, gdzie rozrastają się plazmocyty, dlatego kości wraz z rozwojem choroby stają się coraz słabsze – często obserwuje się w nich zmiany osteolityczne, które mogą prowadzić nawet do złamań patologicznych.
Objawem PCM jest postępujące osłabienie, widoczny staje się spadek odporności – u chorych na szpiczaka plazmocytowego występują tendencje do nawracających infekcji bakteryjnych i wirusowych (głównie są to przewlekłe zakażenia górnych dróg oddechowych, dróg moczowych, rzadziej układu pokarmowego). Na skórze chorego, w związku z zaburzeniami krzepnięcia krwi, mogą pojawiać się drobne wybroczyny lub zasinienia. Niekiedy, w zaawansowanym stadium rozwoju schorzenia, chorzy skarżą się na problemy neurologiczne. Bywa, że u osób cierpiących na PCM diagnozowana jest niedokrwistość, niewydolność nerkowa oraz nadmierna lepkość krwi.

Szpiczak mnogi – diagnostyka

W celu zdiagnozowania szpiczaka plazmocytowego lekarz może zlecić następujące badania:

• morfologia krwi obwodowej z rozmazem;
• obecność białka monoklonalnego (białka M) w surowicy;
• obecność białka monoklonalnego (białka M) w moczu – badanie wykonywane w tzw. dobowej zbiórce moczu;
• stężenie dehydrogenazy mleczanowej (LDH, ang. lactate dehydrogenase) i albuminy w surowicy;
• stężenie kreatyniny i wapnia w surowicy;
• proteinogram;
• odczyn Biernackiego, OB;
• badania obrazowe w kierunku klonalnego nacieku plazmocytowego (IVA): RTG, tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny układu kostnego;
• biopsja aspiracyjna szpiku z oceną cytologiczną;
• trepanobiopsja szpiku z badaniem immunohistochemicznym.

Wykrycie białka monoklonalnego we krwi i/lub moczu zawsze powinno być sygnałem alarmowym i wymaga zaawansowanej diagnostyki pod kątem wykluczenia/potwierdzenia rozwoju szpiczaka mnogiego. Warto jednak pamiętać, że białko to może występować również u osób zdrowych (zwłaszcza w starszym wieku) – po wykluczeniu PCM stan taki określa się jako łagodną gammapatię monoklonalną, albo gammapatię monoklonalną o nieustalonym znaczeniu (ang. Monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS).

Szpiczak plazmocytowy – leczenie

Z uwagi na fakt, że szpiczak plazmocytowy jest nowotworem złośliwym, jego zdiagnozowanie wiąże się z koniecznością wdrożenia natychmiastowego i radyklanego leczenia. Obecnie całkowite wyleczenie szpiczaka plazmocytowego nie jest możliwe, jednak współczesna medycyna daje szansę na długotrwałą kontrolę choroby i wydłużenie czasu przeżycia.
W przypadku odosobnionego guza plazmocytowego, leczeniem z wyboru jest miejscowa radioterapia. W terapii szpiczaka mnogiego stosuje się również leczenie chirurgiczne, przeszczep szpiku, chemioterapię oraz immunoterapię.

Szpiczak plazmocytowy – rokowania

Rokowania związane ze szpiczakiem plazmocytowym w dużej mierze zależą od rodzaju i masy nowotworu, wieku chorego oraz chorób współtowarzyszących. Niebagatelne znaczenie ma również fakt, czy w momencie rozpoznania schorzenia chory cierpi na niewydolność nerek.
Straszy wiek oraz słaba kondycja pacjenta skutkują często koniecznością przedwczesnego zakończenia chemioterapii oraz obniżenia dawek leków, co pogarsza rokowania.

Źródła

1. Jamrozik Krzysztof, Szpiczak plazmocytowy, online: http://onkologia.zalecenia.med.pl/, dostęp: 09.12.2023.
2. Low Eric, Szpiczak – Niezbędny Przewodnik dla Pacjentów, Bliskich, Przyjaciół, Myeloma Euronet AISBL, marzec 2008.
3. Klinika Nowotworów Układu Chłonnego Centrum Onkologii – Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie oraz Fundacja Tam i z Powrotem, Poradnik „Co warto wiedzieć. Szpiczak Plazmocytowy”, PRIMOPRO, Warszawa 2017, IS-9BN 978-83-65908-17.
4. A. Walter-Croneck, Szpiczak plazmocytowy – przebieg, online: https://hematoonkologia.pl/info-o-chorobach/szpiczak-plazmocytowy-przebieg, dostęp: 10.12.2023.