Czerwienica prawdziwa to nowotwór krwi, najczęściej o charakterze nieagresywnym. Zazwyczaj atakuje osoby starsze, a objawy nie są specyficzne – zwykle choroba jest wykrywana podczas badania morfologii krwi. Niestety schorzenie wiąże się z ryzykiem poważnych, zagrażających życiu, powikłań.
Spis treści:
- Czerwienica prawdziwa – co to jest?
- Czerwienica prawdziwa, wtórna i rzekoma
- Czerwienica prawdziwa – przyczyny
- Czerwienica prawdziwa – objawy
- Czerwienica prawdziwa – badania
- Leczenie czerwienicy prawdziwej
- Czerwienica prawdziwa – powikłania
- Czerwienica prawdziwa – rokowania
- Czerwienica prawdziwa – co jeść?
- Źródła
Czerwienica prawdziwa – co to jest?
Czerwienica prawdziwa (PV, ang. polycythemia vera) to przewlekły, mieloproliferacyjny (MPN, ang. myeloproliferative neoplasms) nowotwór układu krwiotwórczego, zwany potocznie nadkrwistością. PV należy do nowotworów rzadkich; zachorowalność na to schorzenie wynosi 2,5 przypadków na 100 000 osób.
U chorego obserwuje się zwiększoną masę erytrocytów (czerwonych ciałek krwi), której może towarzyszyć nadmierne wytwarzanie leukocytów oraz płytek krwi. Taki stan wywołuje większą lepkość krwi, co może prowadzić do bardzo poważnych, zagrażających życiu powikłań. W przebiegu tej choroby, komórki krwi mogą być produkowane poza szpikiem kostnym (np. w śledzionie czy wątrobie), co prowadzi do powiększenia tych narządów.
Choroba pojawia się zwykle u osób starszych – średnia wieku w przypadku chorych, u których rozwija się to schorzenie, to 60-65 lata. Czerwienica prawdziwa u dzieci jest zjawiskiem rzadkim.
Czerwienica prawdziwa, wtórna i rzekoma
W odróżnieniu od czerwienicy prawdziwej, czerwienica wtórna rozwija się w przebiegu różnych stanów czy chorób, które wywołują podwyższony poziom krwinek czerwonych w organizmie. Taki objaw mogą powodować np. niektóre choroby nerek, płuc, serca, a także przebywanie w wysokich górach czy długotrwałe palenie tytoniu. Leczenie w tym przypadku polega na terapii choroby podstawowej lub wyeliminowaniu czynnika wywołującego czerwienicę.
Do rozwoju czerwienicy rzekomej dochodzi w wyniku utraty dużej ilości płynów, np. w przebiegu gorączki, ostrej biegunki, wymiotów, nadmiernego spożycia alkoholu, przegrzania organizmu czy na skutek zażywania leków moczopędnych.
Czerwienica prawdziwa – przyczyny
Nie do końca znane są przyczyny czerwienicy prawdziwej. Zakłada się, że czynnikami, zwiększającymi ryzyko zachorowania na ten rodzaj nowotworu są:
- promieniowanie jonizujące,
- predyspozycje genetyczne (około 5-krotnie większe prawdopodobieństwo zachorowania u osób, u których w rodzinie wystąpiło PV),
- obecność mutacji somatycznych genu kinazy tyrozynowej JAK2 (Janus kinase 2) najczęściej mutacji egzonu 14 (V617F prowadząca do zamiany aminokwasu)
Czerwienica prawdziwa – objawy
W początkowej fazie rozwoju, czerwienica prawdziwa nie daje żadnych objawów i jest wykrywana przypadkowo dzięki analizie wyniku badania morfologicznego. Do objawów świadczących o rozwoju PV mogą należeć również:
- epizody zakrzepicy tętniczej lub żylnej,
- zaczerwienienie twarzy,
- zaczerwienienie i bolesność stóp oraz dłoni,
- świąd skóry (zwłaszcza po gorącej kąpieli),
- zawroty głowy,
- zaburzenia widzenia,
- nadmierna potliwość,
- spadek masy ciała,
- przewlekłe zmęczenie,
- krwawienia z przewodu pokarmowego i/lub z nosa,
- przekrwienie i zaczerwienienie błon śluzowych jamy ustnej i spojówek,
- owrzodzenia skóry,
- ból i uczucie pełności w jamie brzusznej, wywołane powiększoną wątrobą lub śledzioną,
- dna moczanowa.
Czerwienica prawdziwa – badania
W przypadku podejrzenia rozwoju czerwienicy prawdziwej, lekarz zleca pacjentowi badania, do których należą między innymi:
- morfologia krwi obwodowej z rozmazem,
- aktywność dehydrogenazy mleczanowej LDH,
- stężenie kwasu moczowego,
- stężenie witaminy B12,
- wskaźnik całkowitej liczby płytek krwi PLT,
- trepanobiopsja szpiku kostnego,
- badania cytogenetyczne i molekularne,
- badania obrazowe, np. USG jamy brzusznej.
W morfologii krwi u osób chorych na czerwienicę prawdziwą obserwuje się:
- wzrost liczby erytrocytów: >5 500 000/μl u kobiet i >6 000 000/μl u mężczyzn,
- wzrost stężenia hemoglobiny: powyżej 16,5 g/dl u mężczyzn i powyżej 16,0 g/dl u kobiet,
- wzrost hematokrytu: powyżej 49% u mężczyzn i powyżej 48% u kobiet.
Leczenie czerwienicy prawdziwej
Głównym celem leczenia czerwienicy prawdziwej jest obniżenie ryzyka powikłań zakrzepowych, ryzyka krwawień oraz wyeliminowanie/złagodzenie objawów towarzyszących chorobie.
Wybór metody terapeutycznej uzależniony jest między innymi od wieku pacjenta, objawów klinicznych czy obecności powikłań. W leczeniu stosuje się upusty krwi w celu obniżenia parametrów czerwonokrwinkowych. Lekarz może zadecydować o podawaniu pacjentowi małych dawek kwasu acetylosalicylowego czy wprowadzeniu terapii cytoredukcyjnej.
Czerwienica prawdziwa – powikłania
Czerwienica prawdziwa wymaga wprowadzenia szybkiej i skutecznej terapii. Nieleczona skutkuje groźnymi powikłaniami i śmiercią. U niewielkiej liczby chorych może przekształcić się w ostrą białaczkę lub zwłóknienie szpiku, prowadzące do jego niewydolności (mówi się wówczas mielofibrozie wtórnej po czerwienicy prawdziwej).
Niebezpiecznym powikłaniem, którego efektem może być zgon chorego, jest zakrzepica. U około 20-30% osób cierpiących na PV rozpoznanie choroby związane jest z pojawieniem się powikłania zakrzepowego, takiego jak: zawał serca, przemijający atak niedokrwienny, udar mózgu, zakrzepica żył głębokich, zakrzepica żył wątrobowych. Do czynników ryzyka zakrzepicy w przebiegu czerwienicy prawdziwej należą przede wszystkim: wiek powyżej 60. lat oraz przebyty w przeszłości epizod zakrzepowy.
Czerwienica prawdziwa – rokowania
Czerwienica prawdziwa jest nowotworem złośliwym ale nieagresywnym. Najlepsze rokowania dotyczą osób powyżej 65. roku życia, będących pod stałą opieką poradni hematologicznej. U osób młodszych (zwłaszcza w wieku poniżej 40. roku życia) przeżycie jest istotnie krótsze w porównaniu ze zdrową populacją. Najgorsze rokowania pojawiają się u chorych, u których dochodzi do transformacji PV w ostrą białaczkę lub mielofibrozę.
Czerwienica prawdziwa – co jeść?
Zalecenia dietetyczne dla osób chorych na czerwienicę prawdziwą nie różnią się od wytycznych dla osób zdrowych. Należy odpowiednio nawadniać organizm, spożywać produkty bogate w zdrowe tłuszcze, błonnik, witaminy i minerały. Posiłki należy przygotowywać na parze, gotować lub dusić. Warto unikać potraw smażonych, wysokoprzetworzonych, bogatych w niezdrowe tłuszcze, cukier czy dużą ilość soli.
Źródła
- Fundacja OnkoCafe, Hematologia – poradnik pacjenta, wydanie III uzupełnione, Część I – Nowotwory Krwi pod redakcją Anny Świebody-Sadlej.
- Góra-Tybor Joanna, Czerwienica prawdziwa i nadpłytkowość samoistna — diagnostyka i terapia, Hematologia 2014, tom 5, nr 2, 105–114.
- Góra-Tybor Joanna, Wytyczne postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych, online: http://onkologia.zalecenia.med.pl/, dostęp: 26.10.2023.
- Matyjaszczyk Michał (i in.), Przypadek długoletniego przeżycia pacjenta z czerwienicą prawdziwą, nietransformującą, w praktyce lekarza rodzinnego Polycythemia vera with long survival – a case study, GERIATRIA 2010; 4: 140-143.
- Fundacja DKMS, Czerwienica prawdziwa – objawy, leczenie, rokowania, online: https://www.dkms.pl/dawka-wiedzy/o-nowotworach-krwi/czerwienica-prawdziwa-objawy-leczenie-rokowania, dostęp: 28.10.2023.
- Żędzian Agnieszka, Czerwienica prawdziwa – co to jest?, online: https://diag.pl/pacjent/artykuly/czym-jest-czerwienica-prawdziwa-jakie-badania-wykonac/, dostęp: 28.10.2023.
