Złośliwy międzybłoniak opłucnej (ang. Malignant Pleural Mesothelioma) to groźna choroba nowotworowa, której leczenie stanowi duże wyzwanie dla współczesnej medycyny z uwagi na niezadowalające efekty dostępnych terapii. Do głównych przyczyn rozwoju choroby należy ekspozycja organizmu na działanie azbestu.
Spis treści:
- Złośliwy międzybłoniak opłucnej – co to za choroba?
- Złośliwy międzybłoniak opłucnej – przyczyny
- Złośliwy międzybłoniak opłucnej – objawy
- Złośliwy międzybłoniak opłucnej – diagnostyka
- Złośliwy międzybłoniak opłucnej – leczenie
- Złośliwy międzybłoniak opłucnej – rokowania
- Źródła
Złośliwy międzybłoniak opłucnej – co to za choroba?
Złośliwy międzybłoniak opłucnej (ZMO) to nowotwór rozwijający się z komórek międzybłonka opłucnej (znacznie rzadziej międzybłoniaki lokalizują się w otrzewnej, osierdziu czy osłonkach jądra). Choć jest to rzadki nowotwór, to zarówno w Polsce jak i na świecie notuje się wzrost zachorowalności oraz liczby zgonów z powodu tego schorzenia.
ZMO należy do nowotworów o dużym potencjale złośliwości, charakteryzuje się tendencją do agresywnej ekspansji. Choroba rozwija się powoli – w ponad 95% przypadków daje o sobie znać po minimum 20-letnim czasie latencji, z reguły rozpoznawana jest w zaawansowanym stadium.
Wyróżniamy:
- międzybłoniaka opłucnej typu nabłonkowatego (epitelioidalnego ) – najczęściej występujący i charakteryzujący się najdłuższą medianą przeżycia chorych,
- międzybłoniaka opłucnej typu mięsakowatego (sarkomatoidalnego),
- międzybłoniaka opłucnej typu mieszanego.
Złośliwy międzybłoniak opłucnej – przyczyny
Ryzyko zachorowania wzrasta wraz z wiekiem – choroba najczęściej atakuje mężczyzn w ósmej dekadzie, a kobiety w siódmej dekadzie życia. Dzieci chorują bardzo rzadko na ZMO (2-5% przypadków).
Jednym z podstawowych i najważniejszych przyczyn rozwoju złośliwego międzybłoniaka opłucnej jest ekspozycja na azbest – dlatego największą zachorowalność notuje się wśród osób, które zatrudnione są przy wydobyciu i przetwarzaniu tego minerału, a także na terenach, gdzie na dużą skalę stosuje się produkty zawierające azbest (np. eternit). Po raz pierwszy korelację pomiędzy ekspozycją na azbest a zachorowalnością na ZMO opisał w1960 roku pochodzący z Republiki Południowej Afryki J.C Wagner, a następnie 1964 roku Amerykanin I.J. Selikoff.
Do czynników etiologicznych rozwoju choroby zaliczamy również między innymi:
- ekspozycję na beryl,
- onkogennego wirusa SV40 (ang. simian virus 40) zaliczanego do poliomavirusów,
- promieniowanie jonizujące – na wystąpienie ZMO bardziej narażone są osoby poddane radioterapii (np. w przebiegu raka piersi, raka szyjki macicy czy ziarnicy złośliwej),
- uwarunkowania genetyczne,
- długotrwały stan zapalny opłucnej.
Złośliwy międzybłoniak opłucnej – objawy
ZMO rozwija się powoli i początkowo nie daje żadnych symptomów. Podstawowym objawem złośliwego międzybłoniaka opłucnej są duszności oraz ból/ucisk w klatce piersiowej – dolegliwości te zwykle wskazują na zaawansowane schorzenie. Chorych męczy uporczywy kaszel oraz osłabienie organizmu. Często skarżą się na niezamierzoną utratę masy ciała, gorączkę oraz intensywne pocenie się.
Złośliwy międzybłoniak opłucnej – diagnostyka
Pierwszym badaniem diagnostycznym w kierunku ZMO jest wywiad lekarski połączony z badaniem przedmiotowym pacjenta. Lekarz osłuchuje chorego, w razie wątpliwości kieruje go na badania obrazowe w celu oceny obecności i stopnia zaawansowania choroby oraz ewentualnego zajęcia węzłów chłonnych. Do badań diagnostycznych tego rodzaju należą RTG klatki piersiowej, rezonans magnetyczny czy tomografia komputerowa (z kontrastem) klatki piersiowej i jamy brzusznej. Ostatecznego rozpoznania złośliwego międzybłoniaka opłucnej dokonuje się na podstawie badania histopatologicznego zmiany opłucnowej, pozyskanej drogą torakoskopii lub biopsji gruboigłowej (materiał pobierany jest pod kontrolą tomografii komputerowej).
Złośliwy międzybłoniak opłucnej – leczenie
Niestety leczenie ZMO jest trudne. Z uwagi na zwykle zaawansowany stopień choroby w momencie diagnozy, całkowita resekcja zmiany jest możliwa w nielicznych przypadkach. Duszności leczy się najczęściej poprzez likwidację lub ograniczenie ilości płynu wysiękowego – w tym celu stosowane są różne sposoby drenażu jamy opłucnowej oraz pleurodezę, głównie przy pomocy talku.
Oprócz zabiegu chirurgicznego, w leczeniu ZMO wykorzystuje się również radioterapię oraz chemioterapię, jednak i te metody często nie dają oczekiwanych rezultatów. Nadzieją dla chorych może być immunoterapia, która (jak donosi serwis cencernetwork.com) zwiększa efektywność leczenia zmian nieoperacyjnych – wstępne wyniki badań sugerują, że ta forma terapii może stać się nowym standardem leczenia złośliwego międzybłoniaka opłucnej.
Część pacjentów z uwagi na stopień zaawansowania choroby oraz ogólny stan organizmu otrzymuje jedynie leczenie objawowe.
Złośliwy międzybłoniak opłucnej – rokowania
Rokowania zależą od typu histologicznego zmiany nowotworowej, stopnia zaawansowania schorzenia, wieku chorego i jego ogólnego stanu zdrowia. Należy jednak podkreślić, że złośliwy międzybłoniak opłucnej jest nowotworem, którego (mimo postępów leczenia skojarzonego) cechuje zwykle niekorzystne rokowanie – pięcioletnie przeżycie wynosi około 10%.
Niestety postępująca choroba skutkuje groźnymi powikłaniami. U wielu pacjentów rozwija się niewydolność oddechowa, zapalenie płuc czy nieprawidłowości w pracy serca – często są one bezpośrednią przyczyną śmierci. Ból w klatce piersiowej oraz zaburzenia odżywiania doprowadzają często do szybkiego wyniszczenia organizmu, a w konsekwencji do zgonu.
Źródła:
- Mądrzak Jarosław, Analiza czynników rokowniczych u chorych na złośliwego międzybłoniaka opłucnej (ZMO), Gdański Uniwersytet Medyczny Katedra i Klinika Onkologii i Radioterapii, Rozprawa na stopień doktora medycyny, Gdańsk 2019.
- Sałek Agata, Karczmarek-Borowska Bożenna, Czynniki ryzyka zachorowania na międzybłoniaka opłucnej, Przegląd Medyczny Uniwersytetu Rzeszowskiego i Narodowego Instytutu Leków, 2012, 4, 508–51.
- Immuno-onkologia.pl, Międzybłoniak opłucnej – immunoterapia zwiększa skuteczność leczenia, online, dostęp: 18.08.2024.
- Sayan Mutlay (i in.), Nowe perspektywy leczenia złośliwego międzybłoniaka opłucnej, dostęp: 18.08.2024.
