Rak z komórek Merkla jest groźną chorobą nowotworową o agresywnym przebiegu. Szybko daje przerzuty do węzłów chłonnych oraz przerzuty odległe. Rokowania związane ze schorzeniem nie są pomyślne. Jakie są objawy raka z komórek Merkla?
Spis treści:
- Rak z komórek Merkla – co to za choroba?
- Rak z komórek Merkla – przyczyny
- Rak z komórek Merkla – jak wygląda?
- Rak z komórek Merkla – diagnostyka
- Rak z komórek Merkla – leczenie
- Rak z komórek Merkla – rokowania
- Rak z komórek Merkla – zapobieganie
- Źródła
Rak z komórek Merkla – co to za choroba?
Rak z komórek Merkla (ang. Merkel cell carcinoma, MCC) to rzadki, drobnokomórkowy i niskozróżnicowany nowotwór skóry i błon śluzowych. Wywodzi się z komórek Merkla, czyli obecnych w naskórku komórek neuroendokrynnych, odbierających bodźce czuciowe (dlatego nowotwór zwany jest inaczej neuroendokrynnym rakiem skóry). Komórki te zostały odkryte w 1873 roku przez niemieckiego patologa Friedricha Sigmunda Merkela.
Rak z komórek Merkla jest zmianą charakteryzującą się wysokim stopniem złośliwości, rośnie szybko i bardzo agresywnie. Ma tendencję do nawrotu miejscowego oraz przerzutów do okolicznych węzłów chłonnych i przerzutów odległych: do skóry (28%), wątroby (13%), kości (10%), płuc (10%) i mózgu (6%), opłucnej (1,6%), szpiku kostnego (1,6%), trzustki (0,8%), żołądka (0,8%), jąder (0,8%) oraz pęcherza moczowego (0,8%).
Rak z komórek Merkla dwa razy częściej atakuje mężczyzn niż kobiety, bardziej powszechny jest wśród przedstawicieli rasy białej. W Polsce, każdego roku chorobę diagnozuje się u 2-3 osób na milion mieszkańców.
Rak z komórek Merkla – przyczyny
Przyczyny rozwoju raka z komórek Merkla nie są do końca poznane. Z pewnością czynnikiem ryzyka rozwoju nowotworu jest wiek – choroba pojawia się głównie u osób, które ukończyły 50. rok życia i mają osłabiony układ odpornościowy, np. na skutek:
- zakażenia wirusem HIV,
- leczenia immunosupresyjnego stosowanego np. po przeszczepach narządów,
- przebycia radioterapii.
Zakłada się, że na rozwój choroby wpływa promieniowanie UV – osoby, które często się opalają (również w solariach) oraz po leczeniu łuszczycy z użyciem fototerapii i psolarenów (ang. psolaren ultraviolet A, PUVA) są bardziej narażone na atak choroby.
Duży wpływ na wystąpienie raka z komórek Merkla ma zakażenie wirusem polyoma(polyomawirus raka z komórek Merkla, ang. Merkel cell polyomavirus, MCPyV) – DNA tego wirusa identyfikowany jest u około 60-80% chorych. Zakłada się, że ekspozycja na arsen może zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju choroby. Zauważono, że nowotwór współwystępuje z innymi schorzeniami onkologicznymi, takimi jak np.:
- przewlekła białaczka limfatyczna,
- chłoniak Hodgkina,
- chłoniak B-komórkowy,
- rak pęcherza moczowego,
- rak jajnika,
- rak piersi,
- rak krtani,
- rak kolczystokomórkowy skóry,
- rak podstawnokomórkowy skóry.
Rak z komórek Merkla – jak wygląda?
Nowotwór zwykle pojawia się na obszarach skóry narażonych na działanie promieniowania UV, a więc głównie na twarzy i szyi, rzadziej na rękach i nogach, sporadycznie w obrębie błon śluzowych i innych częściach ciała. Ma postać szybkorosnącej zmiany (guza lub twardego nacieku skóry) o kolorze cielistym, różowym, czerwonym lub fioletowym. Rzadko występuje w postaci mnogich zmian. Nowotwór z komórek Merkla zwykle jest niebolesny, rzadko towarzyszy mu owrzodzenie (jeśli się pojawia, to głównie dotyczy to zmian o większych rozmiarach).
Rak z komórek Merkla – diagnostyka
Każda podejrzana zmiana na skórze powinna wzbudzić czujność i skłonić do wizyty u dermatologia. Badanie wzrokowe i fizykalne pacjenta pozwala na wstępne rozpoznanie co do jej charakteru. W razie wątpliwości, lekarz zleca badania.
Podstawowym badaniem diagnostycznym w przypadku raka z komórek Merkla jest badanie patomorfologiczne materiału komórkowego uzyskanego drogą biopsji cienkoigłowej lub materiału tkankowego pochodzącego z usuniętej chirurgicznie zmiany. Bardzo ważne, a jednocześnie trudne do przeprowadzenia jest różnicowanie MCC z innymi nowotworami, takimi jak np. mięsak Ewinga, czerniak drobnokomórkowy, rak kolczystokomórkowy itp.
Z uwagi na fakt, że nowotwór daje szybkie przerzuty, lekarz zleca również między innymi:
- USG regionalnych węzłów chłonnych i jamy brzusznej,
- tomografię komputerową jamy brzusznej oraz klatki piersiowej,
- RTG klatki piersiowej.
Rak z komórek Merkla – leczenie
Leczenie raka z komórek Merkla powinno być przeprowadzane w specjalistycznych ośrodkach. Podstawą terapii jest chirurgiczne usunięcie zmiany z zachowaniem marginesu zdrowych tkanek. Leczenie uzupełniające opiera się na radioterapii, chemioterapii oraz immunoterapii.
Rak z komórek Merkla – rokowania
Rokowania związane w rakiem z komórek Merkla zależą w głównej mierze od stopnia zaawansowania choroby. Wczesna diagnoza i dobrze zaplanowana i prowadzona terapia daje szanse na wyleczenie. Niestety schorzenie ma tendencję do szybkiego, agresywnego rozwoju, dlatego u wielu chorych schorzenie wykrywane jest na etapie przerzutów do węzłów chłonnych. W związku z tym uważa się, że w większości przypadków rokowania są niekorzystne.
Rak z komórek Merkla – zapobieganie
Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo rozwoju raka z komórek Merkla należy unikać nadmiernej ekspozycji na promieniowanie UV. Konieczne jest stosowanie kremów z filtrem UV oraz innych środków ochrony (nakrycie głowy, dobrej jakości okulary słoneczne). Osoby o obniżonej odporności powinny zachować szczególną czujność: regularnie umawiać się na wizytę u dermatologa i kontrolować stan skóry. W razie niepokojących objawów należy natychmiast zgłosić się do lekarza.
Źródła
- Dudzisz-Śledź Monika, Zdzienicki Marcin, Rutkowski Piotr, Rak z komórek Merkla (neuroendokrynny rak skóry), Biuletyn PTO NOWOTWORY 2019; 4, 3–4: 145–150,
- Gośliński Jarosław, Rak z komórek Merkla (MCC) – objawy, diagnostyka i leczenie, dostęp: 30.11.2024.
- Brandys Piotr, Rak skóry z komórek Merkla, dostęp: 30.11.2024.
- Brandys Piotr, Rak z komórek Merkla, dostęp: 30.11.2024.
- Tarasiewicz Marta, Markiewicz Anna, Romanowska-Dixon Bożena, Rak z komórek Merkla, Klinika Oczna 2015, 117 (1), 40-43.
