Strona główna » Baza wiedzy » Nowotwory neuroendokrynne – objawy, leczenie, rokowania

Nowotwory neuroendokrynne – objawy, leczenie, rokowania

Nowotwory neuroendokrynne najczęściej atakują układ pokarmowy. Niestety zwykle nie dają charakterystycznych objawów, co utrudnia diagnostykę. Rokowania związane z nowotworami neuroendokrynnymi zazwyczaj są pomyślne.

Nowotwory neuroendokrynne

Spis treści:

  1. Czym są nowotwory neuroendokrynne?
  2. Nowotwory neuroendokrynne – klasyfikacja
  3. Nowotwory neuroendokrynne – objawy
  4. Nowotwory neuroendokrynne – diagnostyka
  5. Nowotwory neuroendokrynne – leczenie
  6. Nowotwory neuroendokrynne – rokowania
  7. Źródła

Czym są nowotwory neuroendokrynne?

Nowotwory neuroendokrynne (ang. neuroendocrine neoplasms, NEN), inaczej guzy neuroendokrynne (ang. neuroendocrine tumors, NET) to grupa bardzo zróżnicowanych, niejednorodnych, zmian nowotworowych, wywodzących się z komórek neuroendokrynnych (z komórek rozproszonego układu wydzielania wewnętrznego). Najczęściej atakują:

  • układ pokarmowy (zwykle jelita, trzustkę i żołądek) – około 70% przypadków,
  • układ oddechowy,
  • grasicę,
  • inne narządy (rzadziej): narządy rodne, nadnercza, tarczycę czy prostatę.

W ostatnich latach wprawdzie obserwuje się dynamiczny wzrost zachorowań na tego typu schorzenia, jednak nadal nie uważa się ich za choroby częste (rocznie około 7 nowych przypadków na 100 tysięcy osób). Szczyt zachorowań na nowotwory neuroendokrynne obserwuje się u osób, które ukończyły 50. rok życia.
To, co charakteryzuje NEN to fakt, że w porównaniu ze zmianami nowotworowymi innego rodzaju rozwijają się znacznie wolniej, dając lepsze rokowania. Nieznane są uwarunkowania genetyczne czy środowiskowe, które sprzyjają rozwojowi choroby.

Nowotwory neuroendokrynne – klasyfikacja

Podstawowy podział nowotworów neuroendokrynnych wyróżnia:

  • nowotwory neuroendokrynne czynne hormonalne (większość przypadków) – produkują hormony oraz inne związki aktywne biologicznie, zwykle dają objawy;
  • nowotwory neuroendokrynne nieaktywne hormonalnie (jedna trzecia przypadków) – nie dają objawów klinicznych, związanych z aktywnością hormonów.

Inna klasyfikacja odnosi się do stopnia zróżnicowania nowotworów neuroendokrynnych:

  • wysoko zróżnicowane guzy neuroendokrynne (NET) o stopniu zaawansowania G1 do G3,
  • nisko zróżnicowane raki neuroendokrynne (NEC) o dużym stopniu złośliwości, do których zaliczamy raki neuroendokrynne drobnokomórkowe i wielokomórkowe.

Nowotwory neuroendokrynne – objawy

Niestety nowotwory neuroendokrynne często nie dają charakterystycznych objawów (dotyczy to zwłaszcza nowotworów nieaktywnych hormonalnie), w związku z czym są przez chorych bagatelizowane, co opóźnia diagnostykę – ponad połowa przypadków NEN wykrywana jest w stadium z przerzutami. Istnieje jednak grupa symptomów, których przewlekłe lub nawracające występowanie może zwiastować rozwój nowotworu neuroendokrynnego. Należą do nich między innymi:

  • objawy ze strony układu pokarmowego takie jak np. biegunki, kurczowe bóle brzucha,
  • objawy ze strony układu oddechowego: trudności z oddychaniem, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świszczący oddech, kaszel, krwioplucie, nawracające infekcje dolnych dróg oddechowych,
  • napadowe zaczerwienienie twarzy, uderzenia gorące,
  • skurcze mięśni,
  • obrzęki,
  • zawroty głowy,
  • niepokój,
  • inne (rzadsze): utrata apetytu, niezamierzony spadek masy ciała, osłabienie.

Tylko nieliczne nowotwory neuroendokrynne powodują charakterystyczne objawy. Przykładowo, zmiana wydzielająca insulinę powoduje nagłe spadki stężenia glukozy we krwi, czego efektem jest drżenie rąk, nagłe uczucie głodu, poty, dekoncentracja czy kołatanie serca. Symptomy te ustępują po spożyciu słodkiego posiłku lub wypiciu słodzonego napoju.

Nowotwory neuroendokrynne – diagnostyka

Jak wspomniano wcześniej, nowotwory neuroendokrynne najczęściej nie dają swoistych objawów, dlatego ich diagnostyka nierzadko stanowi wyzwanie dla lekarzy. Zgłaszane przez pacjenta symptomy w pierwszej kolejności skłaniają specjalistę do przeprowadzenia diagnostyki w kierunku częściej występujących schorzeń, charakteryzujących się tymi samymi objawami. Należą do nich między innymi: zespół jelita drażliwego, choroba wrzodowa, astma itp.
Bardzo często nowotwory neuroendokrynne zostają wykryte przypadkowo, podczas badania USG (które jest wykonywane profilaktycznie albo w związku z podejrzeniem innego schorzenia) lub w trakcie przeprowadzania zabiegu chirurgicznego z innego powodu. Dodatkowymi badaniami, które umożliwiają diagnostykę nowotworów neuroendokrynnych są między innymi:

  • tomografia komputerowa,
  • rezonans magnetyczny,
  • badania endoskopowe,
  • zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej,
  • badanie PET,
  • scyntygrafia receptorów somatostatynowych,
  • badania biochemiczne w celu sprawdzenia czy zmiany NEN wydzielają hormony,

Nowotwory neuroendokrynne – leczenie

Podstawową metodą leczenia nowotworów neuroendokrynnych jest zabieg chirurgiczny, polegający na usunięciu patologicznych tkanek. Niestety w momencie gdy doszło do przerzutów, całkowita resekcja zmiany nie jest możliwa. W celu zmniejszenia masy nowotworowej zmian przerzutowych stosuje się:

  • termoablację z wykorzystaniem lasera lub fal radiowych – niszczenie komórek nowotworowych poprzez wysoką temperaturę,
  • radioembolizację z wykorzystaniem izotopu itru.

Do dostępnych metod leczenia nowotworów neuroendokrynnych należy również farmakoterapia oraz chemioterapia.

Nowotwory neuroendokrynne – rokowania

Nowotwory neuroendokrynne cechują dobre rokowania – nawet późno wykryta zmiana w stadium rozsianym wiąże się z szansą na skuteczne leczenie (przeżywalność pacjentów w tym przypadku może wynosić więcej niż 10 lat). Zastosowanie nowoczesnych metod leczenia (dostępnych również w Polsce) znacznie wydłuża życie chorego.

Źródła

  1. Kowalska Aldona, Guzy neuroendokrynne: trudna diagnostyka, ale dostępne skuteczne leczenie, dostęp: 10.10.2024.
  2. Portal Onkonet, Nowotwory neuroendokrynne – inne niż wszystkie, dostęp: 10.10.2024.
  3. Fundacja Onkologiczna Alviva, Nowotwory neuroendokrynne – rodzaje, statystyki, objawy i diagnostyka, dostęp: 20.10.2024.
  4. Jarząb Barbara, Handkiewicz-Junak Daria, Płaczkiewicz-Jankowska Ewa, Nowotwory neuroendokrynne, dostęp: 10.10.2024.
  5. Beata Kos-Kudła, wywiad przeprowadzony dla Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego im. prof. K. Gibińskiego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, Guzy neuroendokrynne – czym są oraz jak je rozpoznać i leczyć?, dostęp: 10.10.2024.
  6. https://www.termedia.pl/onkologia/Guzy-neuroendokrynne-Przelom-w-leczeniu-powstaja-nowe-wytyczne-rozmowa-z-prof-dr-hab-n-med-Beata-Kos-Kudla,7985.htmStefaniak Bartek, Guzy neuroendokrynne – Przełom w leczeniu – powstają nowe wytyczne – rozmowa z prof. dr hab. n. med Beatą Kos-Kudłą, dostęp: 10.10.2024.