Mięsak prążkowanokomórkowy to nowotwór złośliwy, atakujący głównie dzieci. Najczęściej zlokalizowany jest w rejonie głowy i szyi, rzadziej w obrębie układu moczowo-płciowego, tułowia oraz kończyn. Rokowania związane ze schorzeniem zależą między innymi od typu histologicznego zmiany oraz stopnia zaawansowania choroby. Jakie są objawy mięsaka prążkowanokomórkowego?
Spis treści:
- Mięsak prążkowanokomórkowy – co to jest?
- Mięsak prążkowanokomórkowy – klasyfikacja
- Stopnie zaawansowania mięsaka prążkowanokomórkowego
- Mięsak prążkowanokomórkowy – przyczyny
- Mięsak prążkowanokomórkowy – objawy
- Mięsak prążkowanokomórkowy – diagnostyka
- Mięsak prążkowanokomórkowy – leczenie i rokowania
- Źródła
Mięsak prążkowanokomórkowy – co to jest?
Mięsak prążkowanokomórkowy (łac., ang.: rhabdomyosarcoma, RMS), zwany inaczej mięsakiem komórek prążkowanych, to najczęstszy złośliwy nowotwór miękkich tkanek u dzieci (stanowi około 50% wszystkich mięsaków tkanek miękkich i 15% guzów litych u dzieci). Jest to agresywny, rozprzestrzeniający się szybko, ale na szczęście rzadki nowotwór – częstość występowania to około 4 przypadki na milion dzieci.
Mięsak prążkowanokomórkowy wywodzi się z niezróżnicowanych embrionalnych komórek mezenchymalnych. Oznacza to, że nowotwór jest schorzeniem wrodzonym.
Czytaj: Nowotwory wieku dziecięcego
Mięsak prążkowanokomórkowy – klasyfikacja
Wyróżniamy:
- postać zarodkową mięsaka prążkowanokomórkowego (łac. rhabdomyosarcoma embryonale, RME) – najczęstszy typ histologiczny RMS (około 87% przypadków), częściej występuje u chłopców, zwykle atakuje do 10 roku życia. Nowotwór zlokalizowany jest głównie w obszarze głowy (najczęściej w oczodołach, również w nosogardzieli, niekiedy w zatokach obocznych i nosie), szyi oraz (rzadziej) w obrębie układu moczowo-płciowego;
- postać pęcherzykowa mięsaka prążkowanokomórkowego (łac. rhabdomyosarcoma alveolare, RMA) – zwykle atakuje osoby do 30 roku życia, najczęściej rozwija się w kończynach;
- postać wrzecionowatokomórkowa mięsaka prążkowanokomórkowego (ang. spindle cell rhabdomyosarcoma, SCRMS) – rzadki typ RMS, może rozwinąć się w dowolnej części ciała;
- postać pleomorficzna mięsaka prążkowanokomórkowego (ang. pleomorphic rhabdomyosarcoma, PRMS) – najrzadsza i najbardziej agresywna forma RMS, najczęściej występuje u dorosłych, zwłaszcza w kończynach, jamie brzusznej lub klatce piersiowej.
Stopnie zaawansowania mięsaka prążkowanokomórkowego
Wyróżniamy następujące stopnie zaawansowania mięsaka prążkowanokomórkowego wg czterostopniowej klasyfikacji Lawrence :
- stopień I – nowotwór rozwija się w obrębie oczodołu, powieki, głowy i szyi, a także w układzie moczowo-płciowym (z wyłączeniem pęcherza moczowego i prostaty);
- stopień II – guz lokalizuje się w pęcherzu moczowym, prostacie, kończynach lub tułowiu, jego średnica nie przekracza 5 cm i nie dochodzi do zajęcia węzłów chłonnych ani do przerzutów odległych (do płuc, wątroby czy kości);
- stopień III – nowotwór występuje w tych samych miejscach co w stopniu II, jednak przekracza 5 cm średnicy i może dawać przerzuty do węzłów chłonnych, ale nie rozprzestrzenia się do narządów odległych, takich jak płuca, wątroba czy kości;
- stopień IV – obecne są przerzuty do odległych narządów, w tym płuc, wątroby i kości.
Mięsak prążkowanokomórkowy – przyczyny
Przyczyny powstawania mięsaka prążkowanokomórkowego nie są do końca poznane. Zakłada się, że nowotwór może mieć związek z czynnikami genetycznymi.
Mięsak prążkowanokomórkowy – objawy
Objawy mięsaka prążkowanokomórkowego zależą od umiejscowienia nowotworu.
Pierwotna zmiana zwykle zlokalizowana jest na głowie, w górno-nosowym kwadrancie oczodołu. Wówczas, już w kilka tygodni pojawia się jednostronny wytrzeszcz gałki ocznej wraz z jej przemieszczeniem. Chory może cierpieć na diplopię (podwójne widzenie), problemy ze spojówkami i powiekami (przekrwienie, obrzęk) czy zeza.
W sytuacji gdy zmiana zlokalizowana jest w okolicy szyi, chory może mieć problem z połykaniem (dysfagią). Nowotwór umiejscowiony w uchu zwykle manifestuje się krwawieniem i niedrożnością przewodu słuchowego. Mogą pojawić się problemy ze słuchem oraz porażenie nerwu twarzowego.
O zajęciu jamy nosowo-gardłowej może świadczyć ropna lub ropno-krwista wydzielina. Mięsak prążkowanokomórkowy zlokalizowany w układzie moczowym najczęściej objawia się nawracającymi infekcjami dróg moczowych, krwinkomoczem, krwiomoczem, dużym parciem na mocz, trudnościami w rozpoczęciu mikcji, zaparciami. Objawem RMS w tułowiu czy kończynach są widoczne i wyczuwalne guzy/zgrubienia.
Mięsak prążkowanokomórkowy – diagnostyka
Pojawienie się niepokojących objawów, które mogą świadczyć o rozwoju mięsaka prążkowanokomórkowego wymaga natychmiastowego kontaktu z lekarzem. Jednym z podstawowych badań diagnostycznych są badania obrazowe: USG, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Ostateczne potwierdzenie schorzenia jest możliwe na podstawie wyniku badania histopatologicznego zmiany pobranej w trakcie biopsji lub zabiegu chirurgicznego.
Mięsak prążkowanokomórkowy – leczenie i rokowania
Leczenie chorych na RMS wymaga zaangażowania specjalistów z różnych dziedzin, a stale udoskonalane metody diagnostyczne pozwalają na dostosowanie terapii do indywidualnych potrzeb chorego.
W przypadku mięsaka prążkowanokomórkowego zlokalizowanego powierzchownie, lekarz decyduje o przeprowadzeniu zabiegu polegającego na chirurgicznym usunięciu zmiany oraz poddaniu chorego radio- i chemioterapii. Tego typu nowotwory cechuje zwykle dobre rokowanie – przeżywalność szacowana jest na około 90%, o ile nowotwór jest na początkowym etapie rozwoju.
Nowotworów umiejscowionych rozlegle, szerzących się do wnętrza czaszki nie usuwa się – w takich przypadkach stosuje się radio-i chemioterapię, a rokowania są gorsze. Typ pęcherzykowy RMS cechuje bardziej agresywny przebieg i stosunkowo częste przerzuty do węzłów chłonnych oraz przerzuty odległe. U dorosłych, RMS w postaci pleomorficznej charakteryzuje się niezwykle agresywnym przebiegiem i niekorzystnym rokowaniem.
Źródła:
- Grałek Mirosława, Rhabdomyosarcoma (mięsak komórek prążkowanych, mięsak prążkowanokomórkowy), dostęp: 04.03.2025.
- Kwiatkowska-Mazurek Ania, Charakterystyka i wyniki leczenia mięsaków prążkowanokomórkowych u dzieci badanych w TK i MR w latach 2010-2016, Inżynier i Fizyk Medyczny, 2017, 5, vol 6, 319-322.
- Kojs Zbigniew (i in.), Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy o typie pęcherzykowym okolicy okołocewkowej – opis przypadku i przegląd literatury, Curr Gynecol Onco, l 2015, 13(1), p. 51–58.
- Kazanowska Bernarda, Standardy postępowania w mięsakach tkanek miękkich, Przegląd Pediatryczny, 2019/vol. 48/No.3/99-108.
- Łomiak Michał (i in.), Rozpoznanie i leczenie mięsaków prążkowanokomórkowych, Onkologia w Praktyce Klinicznej – Edukacja, 2023; 9(4):264-294.
- Sarcoma UK, Spindle cell rhabdomyosarcoma, dostęp: 03.03.2025.
- Wasserman Jason, Mięsak prążkowanokomórkowy pleomorficzny, dostęp: 03.03.2025.
