Mięsak Kaposiego – objawy, przyczyny, leczenie

Mięsak Kaposiego (MK) to choroba nowotworowa, której obecność związana jest głównie z infekcją ludzkim wirusem typu Herpes-8 (HHV-8) oraz zaburzeniami odporności, najczęściej w przebiegu infekcji wirusem HIV. Choroba występuje w czterech odmianach klinicznych, typ klasyczny mięsaka Kaposiego wiąże się z dobrym rokowaniem.

Spis treści:

1. Mięsak Kaposiego – co to jest?
2. Mięsak Kaposiego – przyczyny
3. Typy mięsaka Kaposiego
4. Stadia zaawansowania mięsaka Kaposiego
5. Objawy mięsaka Kaposiego
6. Mięsak Kaposiego – diagnostyka
7. Leczenie mięsaka Kaposiego
8. Mięsak Kaposiego – rokowania
9. Źródła

Mięsak Kaposiego – co to jest?

Mięsak Kaposiego (ang. sarcoma Kaposi) zaliczany jest do mięsaków tkanek miękkich. To zmiana nowotworowa pochodzenia naczyniowego; wywodzi się z komórek mezenchymy naczyniowej – powstaje z komórek naczyń krwionośnych i limfatycznych (drobne naczynia włosowate sprawiają, że MK cechuje obfite unaczynienie). Nowotwór zbudowany jest z komórek o wrzecionowatym kształcie.
Swoją nazwę nowotwór zawdzięcza pochodzącemu z Węgier dermatologowi Maurycemu Kaposiemu, który w 1972 roku opisał go jako jako idiopatyczny, rozsiany, barwnikowy mięsak skóry (ang. idiopathic multiple pigment sarcoma of the skin).
MK to rzadkie schorzenie, w 2020 roku w Polsce zarejestrowano jedynie 26 przypadków choroby wśród mężczyzn oraz 14 wśród kobiet. Zmiany najczęściej ograniczone są do skóry, rzadziej błon śluzowych, jedynie w 4-15% przypadków dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych (np. wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, płuc).
Mięsak Kaposiego jest nowotworem o niskim współczynniku złośliwości; jednak w niektórych przypadkach choroba może mieć szybki i agresywny przebieg.

Mięsak Kaposiego – przyczyny

Przekształcenie komórek w nowotworowe najprawdopodobniej zachodzi w wyniku zakażenia ludzkim wirusem herpes typu 8 (ang. Human Herpesvirus 8, HHV-8) – wirusem mięsaka Kaposiego. Do zakażenia patogenem dochodzi głównie drogą seksualną lub poprzez kontakt ze śliną nosiciela. W komórkach mięsaka Kaposiego w zdecydowanej większości przypadków stwierdza się obecność wirusa, jednak zakażenie patogenem nie jest jednoznaczne z zachorowaniem na MK – u osób z dobrze funkcjonującym układem immunologicznym schorzenie pojawia się bardzo rzadko.
Rozwojowi choroby sprzyja długotrwałe osłabienie układu odpornościowego, charakterystyczne dla osób zakażonych wirusem HIV (ang. Human Immunodeficiency Virus) oraz poddanych przewlekłej immunosupresji.
Ukąszenia krwiopijnych owadów, przenoszących wirusa HHV-8 w rejonie Afryki są czynnikami środowiskowymi wpływającymi na rozwój MK.
Istnieją także dowody, które potwierdzają rolę żelaza w powstawaniu nowotworu. Stwierdzono, że częstość występowania mięsaka Kaposiego wśród osób zamieszkujących okolice Wezuwiusza jest niemal dwukrotnie wyższa (gleby, rośliny i wodę pitną obszarów wulkanicznych charakteryzuje wysoka zawartość tlenku żelaza).

Typy mięsaka Kaposiego

Wyróżniamy kilka typów mięsaka Kaposiego:

• klasyczna postać mięsaka Kaposiego – rozwija się przede wszystkim wśród osób powyżej 50. – 70. roku życia, głównie mężczyzn (kobiety chorują 10-15 razy rzadziej). Choroba atakuje zwykle osoby z regionów śródziemnomorskich, Bliskiego Wschodu oraz Europy Wschodniej. MK początkowo zajmuje głównie dystalną część nóg, rzadziej diagnozuje się go w obrębie trzewi. Schorzenie postępuje powoli;
• endemiczna (afrykańska) postać mięsaka Kaposiego – występuje w Afryce Centralnej i Wschodniej. Chorobę diagnozuje się przede wszystkim wśród dzieci (u nich schorzenie rozwija się dynamicznie) oraz młodych i w średnim wieku mężczyzn (w tym przypadku mięsak Kaposiego zwykle charakteryzuje powolny przebieg). Ten typ MK dzielimy na: agresywny lokalnie, łagodny węzłowy, rozsiany i dziecięcy;
• jatrogenna (potransplantacyjna, immunosupresyjna) postać mięsaka Kaposiego – związana jest z leczeniem immunosupresyjnym, pojawia się po około 15-30 miesiącach od przeszczepu narządów zakażonych wirusem HHV-8 lub w wyniku uaktywnienia utajonego wirusa;
• epidemiczna postać mięsaka Kaposiego – jest wczesnym objawem AIDS u około 30% chorych na to schorzenie. W ok. 95% przypadków w komórkach mięsaka Kaposiego jest obecne DNA HHV-8. Zastosowanie wielolekowej terapii antyretrowirusowej (ang. highly active antiretroviral therapy, HAART) sprawiło, że częstość zapadania na ten rodzaj nowotworu zmniejszyła się. Zmiany pojawiają się na skórze, błonach śluzowych (głównie podniebieniu twardym) i narządach wewnętrznych (np. płucach, śledzionie, wątrobie).

Stadia zaawansowania mięsaka Kaposiego

Wyróżniamy następujące stadia zaawansowania mięsaka Kaposiego:

• stadium I – na skórze chorego pojawiają się płaskie lub guzkowe zmiany ograniczone do jednego obszaru;
• stadium II – zmiany są miejscowo zaawansowane, rosną na zewnątrz, naciekają, powodują większe ubytki skóry;
• stadium III – skóra oraz śluzówki pokryte są rozsianymi zmianami, dochodzi do zajęcia węzłów chłonnych;
• stadium IV – schorzenie ma charakter rozsiany, rozwija się w narządach wewnętrznych.

Objawy mięsaka Kaposiego

Mięsak Kaposiego może pojawić się na skórze – w tym przypadku jedynym objawem bywają charakterystyczne, czerwone, sine lub brązowe plamy/grudki, które rozwijają się w wielu miejscach jednocześnie (towarzyszyć im mogą obrzęki oraz owrzodzenia, niekiedy krwawienia). Na skutek postępu choroby, pojedyncze zmiany mogą łączyć się, tworząc większe, bardziej złożone nowotwory.
Jeśli choroba rozwinie się w narządach wewnętrznych, może stanowić poważne zagrożenie dla zdrowia, a niekiedy nawet życia. Przykładowo, bywa, że w przypadku MK zlokalizowanego w obrębie płuc, u chorego pojawia się niewydolność oddechowa, kaszel i krwioplucie. W sytuacji mięsaka Kaposiego rozwiniętego w układzie pokarmowym, może dojść między innymi do powiększenia narządów (np. wątroby, śledziony) czy wymiotów, krwawień z przewodu pokarmowego nudności i niezamierzonego spadku masy ciała (w przypadku choroby zlokalizowanej w dwunastnicy).
Bywa, że MK pojawia się w obrębie węzłów chłonnych (wówczas dochodzi do ich powiększenia) oraz błon śluzowych (co objawia się charakterystycznymi zmianami w ich obrębie).

Mięsak Kaposiego – diagnostyka

W celu rozpoznania mięsaka Kaposiego, lekarz przeprowadza wywiad medyczny odnośnie rodzaju oraz nasilenia obserwowanych objawów oraz badanie przedmiotowe. W diagnostyce MK istotne są wyniki badań laboratoryjnych, do których należą między innymi:

• testy w kierunku zakażenia wirusem HIV oraz wirusem HHV-8;
• testy na obecność białek i cytokin zapalnych i – interleukin (1β, 6); TNF-α; IFN-γ; wirusowej interleukiny 6 vIL-6;
• badania endoskopowe (w przypadku MK zlokalizowanego w narządach wewnętrznych), w zależności od umiejscowienia zmiany: bronchoskopia, gastroskopia lub kolonoskopia;
• badanie histopatologiczne oraz ewentualnie immunohistochemiczne materiału pobranego drogą biopsji lub materiału pobranego w trakcie zabiegu chirurgicznego – badanie śródoperacyjne, tzw. intra ma największą wartość diagnostyczną i często decyduje o ostatecznym przebiegu operacji (w przypadku preparatów mrożeniowych).

Powyższe badania mają na celu różnicowanie MK z innymi jednostkami chorobowymi, takimi jak np. mięsak naczyniowy czy ziarniak naczyniowy.

Leczenie mięsaka Kaposiego

Leczenie mięsaka Kaposiego zależy od wielu czynników. Należą do nich między innymi: stopień zaawansowania schorzenia, typ nowotworu, miejsce w którym choroba rozwinęła się czy ogólny stan zdrowia chorego.
W przypadku typu klasycznego, pojedynczych i małych zmian powierzchniowych (stopień I rozwoju MK), chorego poddaje się jedynie obserwacji lub stosuje się wycięcie chirurgiczne, ablację laserową lub krioterapię.
Jeśli w jednym, ograniczonym miejscu pojawia się wiele zmian, zwykle poddawane są one radioterapii. W sytuacji kiedy nawracają, lekarz może zadecydować o terapii skojarzonej, czyli zastosowaniu metod chirurgicznych, radioterapii oraz chemioterapii.
Epidemiczna postać mięsaka Kaposiego wymaga leczenia antyretrowirusowego, nawet jeśli pojawiają się pojedyncze, niewielkie zmiany. Jeśli choroba ma charakter jatrogenny, należy wziąć pod uwagę (niezależnie od stopnia zaawansowania MK) konieczność zmiany/modyfikacji leczenia immunosupresyjnego.
Jeśli zmiany występują na narządach wewnętrznych i powodują np. krwawienia czy niedrożności, wówczas konieczne jest usunięcie nowotworu.

Mięsak Kaposiego – rokowania

Dobre rokowania obserwuje się u chorych, u których:

• nie stwierdzono obecności MK w obrębie narządów wewnętrznych,
• zmiany nowotworowe występują jedynie na powierzchni skóry lub mają niewielkie rozmiary na błonach śluzowych jamy ustnej,
• układ odpornościowy działa sprawnie,
• nie stosowano wcześniej terapii antyretrowirusowej, w związku z zakażeniem HIV.

Źródła

1. Roszkiewicz Jadwiga, Nedoszytko Bogusław, Lange Magdalena, Mięsak Kaposiego — fascynująca historia współczesnej medycyny, Forum Medycyny Rodzinnej 2010, tom 4, nr 4, 246–254.
2. Krajowy Rejestr Nowotworów, Mięsak Kaposiego, dostęp: 28.12.2024.
3. Dąbska Olga, Mięsak Kaposiego – czym jest? Objawy i typy, dostęp: 28.12.2024.
4. Itrych Bartosz, Sadulaev Zelimkhan, Brzeziński Paweł, Mięsak Kaposiego – od diagnostyki do leczenia, dostęp: 28.12.2024.
5. Krajowy Rejestr Nowotworów, Mięsak Kaposiego, dostęp: 28.12.2024.
6. Żychowska Magdalena, Rozsiana, skórna, klasyczna postać mięsaka Kaposiego u pacjenta pochodzenia polskiego – opis przypadku, Przegląd Dermatologiczny 2015/6, 539-543.
7. Chwiałkowska Vasiliki, Mięsak Kaposiego u pacjenta zakażonego HIV, Lekarz Wojskowy, 2024, 1(102), 78-80.