Mięsak Ewinga to złośliwy nowotwór tkanki kostnej lub tkanek miękkich , który najczęściej występuje u dzieci i młodzieży. Charakteryzuje się szybkim wzrostem i może rozprzestrzeniać się na inne części ciała, w tym płuca czy węzły chłonne. Choć dokładna przyczyna powstawania nowotworu nie jest w pełni poznana, uważa się, że mięsak Ewinga ma związek z mutacjami genetycznymi. Wczesna diagnoza i agresywne leczenie, które obejmuje chirurgię, chemioterapię oraz radioterapię, są kluczowe dla poprawy rokowań pacjentów.
Spis treści:
- Mięsak Ewinga – co to za choroba?
- Mięska Ewinga – przyczyny
- Mięska Ewinga – objawy
- Mięska Ewinga – diagnostyka
- Mięska Ewinga – leczenie
- Mięska Ewinga – rokowania
- Źródła
Mięsak Ewinga – co to za choroba?
Mięsak Ewinga (ang. Ewing’s sarcoma, ES) to niskozróżnicowany, drobnookrągłokomórkowy mięsak kości i tkanek miękkich, po raz pierwszy opisany w 1921 roku przez amerykańskiego patologa, Jamesa Ewinga. Zmiany nowotworowe najczęściej lokalizują się w trzonach kości długich (głównie w kości udowej), żebrach i miednicy. Choroba może rozwinąć się również w innych lokalizacjach, np. czaszce czy tkankach miękkich (np. w mięśniach).
Schorzenie diagnozuje się u 1,6 do 2,9 osób na 1 mln. Mięsak Ewinga jest drugim co do częstości (po kostniakomięsaku), pierwotnym, złośliwym nowotworem kości u dzieci i młodzieży (szczyt zachorowań występuje pomiędzy 10. a 19. rokiem życia), przy czym notowane są również rzadkie przypadki zachorowań u osób, które ukończyły 30 lat. Chorobę częściej diagnozuje się u chłopców niż u dziewczynek, głównie u przedstawicieli rasy kaukaskiej.
Mięsak Ewinga jest nowotworem o agresywnym charakterze, daje przerzuty do okolicznych węzłów chłonnych oraz przerzuty odległe (głównie do płuc, innych kości oraz szpiku kostnego).
Mięsak Ewinga – przyczyny
Nie są dokładnie znane przyczyny powstawania mięsaka Ewinga. Zakłada się, że za rozwój choroby odpowiedzialne mogą być mutacje genów nadzorujących proces podziałów komórek.
Mięsak Ewinga – objawy
Niestety mięsak Ewinga przez długi czas może nie dawać żadnych objawów. Najbardziej typowym symptomem jest ból w okolicy chorobowo zmienionego obszaru, nasilający się w trakcie nocnego wypoczynku, intensywniejszy w miarę rozwoju choroby oraz dość oporny na działanie środków przeciwbólowych. Chory miewa problem ze swobodnym poruszaniem się, może dochodzić do patologicznych złamań. Bywa, że w zaawansowanych przypadkach pojawia się gorączka, nocne poty, podwyższone wartości parametrów stanu zapalnego. Zajęta nowotworem okolica niekiedy jest ciepła i zaczerwieniona. Czasami rozwija się obrzęk. Jeśli schorzenie zaatakowało obszar klatki piersiowej, chory może zgłaszać problemy z oddychaniem.
Mięsak Ewinga – diagnostyka
W przypadku podejrzenia rozwoju mięsaka Ewinga, w pierwszej kolejności lekarz przeprowadza wywiad z pacjentem oraz wykonuje badanie przedmiotowe. Podstawowymi badaniami stosowanymi w diagnostyce mięsaka Ewinga są badania obrazowe: USG, RTG, rezonans magnetyczny czy tomografia komputerowa. Specjalista może również zlecić wykonanie scyntygrafii kości. Ostateczne rozpoznanie choroby możliwe jest po przeprowadzeniu badania histopatologicznego materiału uzyskanego w trakcie biopsji.
Pacjent może zostać skierowany również na badania laboratoryjne, do których zaliczamy między innymi:
- morfologię krwi obwodowej,
- badanie OB,
- oznaczenie stężenia białka C-reaktywnego, CRP.
Mięsak Ewinga – leczenie
W przypadku mięsaka Ewinga, konieczna jest kompleksowa, szybka i agresywna terapia – nieleczone schorzenie prowadzi do śmierci. Leczenie powinno odbywać się w wyspecjalizowanych ośrodkach, zatrudniających lekarzy doświadczonych w diagnozowaniu i leczeniu pierwotnych, złośliwych nowotworów kości.
Sposób leczenia zależy od wielu czynników, takich jak np. typ histologiczny nowotworu, stopień zaawansowania choroby, ogólny stan zdrowia chorego czy jego wiek. Pacjenci cierpiący na mięsaka Ewinga zwykle poddawani są zabiegom chirurgicznym, mającym na celu usunięcie zmiany nowotworowej. W leczeniu stosowana jest również chemioterapia oraz radioterapia.
Mięsak Ewinga – rokowania
Jak wspomniano wcześniej, mięsak Ewinga jest nowotworem o agresywnym charakterze. Niestety u większości osób w momencie wykrycia, choroba jest na zaawansowanym etapie rozwoju (u około 60% chorych w chwili diagnozy występuje naciekanie tkanek miękkich). Mimo leczenia, nowotwór ma tendencję do nawrotów.
Gorsze rokowania obserwuje się u chłopców oraz chorych powyżej 10 roku życia. Mniejsze szanse na wyleczenie występują w przypadku nowotworu o charakterze rozsianym, kiedy schorzeniu towarzyszy np. gorączka czy niedokrwistość. Istotnymi czynnikami prognostycznymi są również: wielkość zmiany pierwotnej, stopień złośliwości histologicznej zmiany oraz lokalizacja przerzutów.
Źródła:
- Raciborska Anna, Mięsak Ewinga, dostęp: 14.03.2025.
- Świtaj Tomasz, Jagodzińska-Mucha Paulina, Mięsak Ewinga, Onkologia w praktyce klinicznej – edukacja, 2018, 4(6), 479-485.
