Guz Wilmsa jest nowotworem złośliwym wieku dziecięcego. Niestety choroba na początkowym etapie rozwoju nie daje charakterystycznych objawów. Terapia schorzenia oparta jest głównie na chemioterapii oraz leczeniu chirurgicznym. Nowotwór cechują dobre rokowania.
Spis treści:
- Co to jest guz Wilmsa?
- Guz Wilmsa – statystyki
- Guz Wilmsa – przyczyny
- Guz Wilmsa – objawy
- Guz Wilmsa – diagnostyka
- Guz Wilmsa – leczenie
- Guz Wilmsa – rokowania
- Źródła
Co to jest guz Wilmsa?
Guz Wilmsa, zwany inaczej nerczakiem płodowym/zarodkowym (łac. nephroblastoma, tumor Wilmsi), jest pierwotnym nowotworem złośliwym u dzieci. U nastolatków chorobę diagnozuję się sporadycznie, u dorosłych schorzenie praktycznie nie występuje. Nazwa nowotworu pochodzi od nazwiska niemieckiego chirurga, Maxa Wilmsa, który w 1899 roku szczegółowo opisał chorobę.
Guz Wilmsa rozwija się z pozostałości zarodkowej struktury nerki; zwykle lokalizuje się na jednym z jej biegunów. Nowotwór daje przerzuty, głównie do płuc, ale również wątroby, ośrodkowego układu nerwowego oraz węzłów chłonnych.
Guz Wilmsa – statystyki
Guz Wilmsa jest:
- drugim co do częstości (po nerwiaku zarodkowym pozaczaszkowym) guzem litym u dzieci;
- schorzeniem onkologicznym stanowiącym około 7-10% wszystkich nowotworów wieku dziecięcego;
- zmianą, która w ponad 90% przypadków atakuje tylko jedną nerkę;
- najczęstszym (97% przypadków) nowotworem złośliwym wywodzącym się z nerek w populacji dziecięcej;
- nowotworem najczęściej atakującym dzieci od 3. do 4. roku życia;
- chorobą atakującą 7 na 1 mln dzieci, które nie ukończyły 16. roku życia;
- zmianą, o dużej dynamice wzrostu– w prawie 20% przypadków w momencie rozpoznania diagnozuje się przerzuty do węzłów chłonnych, a w 10% do płuc.
Guz Wilmsa – przyczyny
Guz Wilmsa częściej występuje u dzieci z przerostem połowiczym ciała (hemihipertrofią) oraz wadami układu moczowo-płciowymi, takimi jak np.: niedorozwój nerek, nerka podkowiasta, zdwojenie nerki, spodziectwo czy wnętrostwo. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi choroby jest również wrodzony brak tęczówki (aniridia), niektóre wady układu kostno-stawowego oraz wady układu krążenia.
Częstsze występowanie nerczaka zarodkowego notuje się również u dzieci z:
- zespołem WAGR,
- zespołem Beckwitha – Wiedemanna,
- zespołem Denys- Draska,
- zespołem Perlmana.
Podejrzenie występowania któregoś z wyżej wymienionych zespołów powinno być podstawą do przeprowadzenia diagnostyki w kierunku guza Wilmsa.
Niekiedy nerczak płodowy występuje rodzinnie. Związany jest również z mutacjami genów: WT1, WT2 lub WT3 w chromosomie 11.
Guz Wilmsa – objawy
Guz Wilmsa na początkowym etapie rozwoju zwykle nie daje żadnych objawów, co opóźnia rozpoznanie. Symptomami schorzenia mogą być przewlekle lub nawracające bóle brzucha, podbrzusza czy okolicy lędźwiowej. Niekiedy u dziecka można wyczuć guza w jamie brzusznej podczas badania palpacyjnego oraz zauważyć powiększony obwód brzucha i/lub jego asymetrię.
Bywa, że w przebiegu schorzenia pojawia się krwinkomocz lub krwiomocz. Czasami u chorego obserwuje się nawracające infekcje układu moczowego. Objawami, które dodatkowo mogą wystąpić są: gorączka niewiadomego pochodzenia, niezamierzona utrata masy ciała, nadciśnienie tętnicze, zaparcia lub biegunki.
Guz Wilmsa – diagnostyka
Jedną z podstawowych metod diagnostycznych guza Wilmsa są badania obrazowe, takie jak:
- USG jamy brzusznej,
- tomografia komputerowa jamy brzusznej,
- rezonans magnetyczny jamy brzusznej,
- echotomografia nerki,
- urografia.
Aby wykluczyć postać rozsianą nerczaka płodowego, lekarz może zlecić RTG klatki piersiowej. W diagnostyce bardzo przydatne są również badania laboratoryjne – należy oznaczyć pełną morfologię krwi, transaminazę, fosfatazę alkaliczną, azot, kreatyninę, klirens kreatyniny i wykonać badanie ogólne moczu.
W celu wykluczenia złośliwej zmiany wywodzącej się z rdzenia nadnerczy, lekarz może zlecić oznaczenie stężenia NSE (enolazy neurospecyficznej) oraz metabolitów katecholamin w moczu.
Ostateczne rozpoznanie nowotworu opiera się na wynikach badania histopatologicznego zmiany – materiał pozyskiwany jest w trakcie biopsji nerki lub w czasie zabiegu chirurgicznego.
Guz Wilmsa – leczenie
Pierwszym etapem leczenia guza Wilmsa często jest chemioterapia, mająca na celu zmniejszenie masy zmiany nowotworowej. W następnej kolejności przeprowadzany jest zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu guza wraz z nerką. Jeśli jest to niemożliwe do przeprowadzenia, lekarz decyduje wycięciu zmiany z zachowaniem wolnej od nowotworu części nerki. Dalsze leczenie obejmuje chemioterapię i ewentualnie radioterapię.
Guz Wilmsa – rokowania
Rokowania związane z guzem Wilmsa są bardzo pomyślne – większość leczonych dzieci wraca do zdrowia. U dzieci z chorobą zlokalizowaną w jednym miejscu, szanse na pełne wyleczenia szacuje się w granicach 85-90%. Obecność przerzutów nie oznacza braku możliwości wyzdrowienia, ale odsetek wyleczeń w tym przypadku jest mniejszy. Bardzo ważne jest więc reagowanie na każdy niepojący sygnał, mogący świadczyć o rozwoju guza Wilmsa. W przypadku pojawienia się symptomów, niezbędna jest szybka konsultacja z lekarzem pediatrą.
Źródła
- Pietras Wojciech, Kobos Józef, Godziński Jan, Standardy postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w guzach nerek, Przegląd Pediatryczny, 2019/Vol. 48/No. 3/109-111.
- Cybulski Cezary (i in.), Nowotwory dziedziczne u dzieci – guz Wilmsa, Współczesna Onkologia 2002, 6, 300-307.
- Onkolmed, Guz Wilmsa – nowotwór nerki, który dotyka dzieci, dostęp: 14.02.2025.
- Raciborska Anna, Nowotwory złośliwe nerek u dzieci i młodzieży, dostęp: 14.02.2025.
