Chłoniak strefy brzeżnej należy do rzadkich nowotworów układu chłonnego. Wywodzi się z limfocytów B obecnych w tzw. strefie brzeżnej grudek chłonnych. Zwykle rozwija się wolno, a objawy (najczęściej niecharakterystyczne) zależą od typu schorzenia.
Spis treści:
- Chłoniak strefy brzeżnej – co to jest?
- Śledzionowy chłoniak strefy brzeżnej SMZL
- Węzłowy chłoniak strefy brzeżnej NMZL
- Pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej MALT
- Dziecięcy węzłowy chłoniaka strefy brzeżnej pNMZL
- Źródła
Chłoniak strefy brzeżnej – co to jest?
Chłoniak strefy brzeżnej (ang. marginal zone lymphoma, MZL) to choroba nowotworowa należąca do grupy chłoniaków nie-Hodgkina (ang. non-Hodgkin lymphoma, NHL). Wywodzi się z dojrzałych obwodowych limfocytów B strefy brzeżnej otaczającej ośrodki rozmnażania limfocytów.
Chłoniaki strefy brzeżnej stanowią około 15% wszystkich chłoniaków i około 50% chłoniaków pierwotnie zlokalizowanych w żołądku. Rozwijają się powoli i przez długi czas zwykle nie dają wyraźnych objawów. Wyróżniamy następujące rodzaje MZL:
- śledzionowy chłoniak strefy brzeżnej SMZL (ang. splenic marginal zone lymphoma),
- węzłowy chłoniak strefy brzeżnej NMZL (ang. nodal marginal zone lymphoma),
- pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej MALT (ang. mucosa–associated lymphoid tissue),
- dziecięcy węzłowy chłoniak strefy brzeżnej (ang. pediatric nodal marginal zone lymphoma, pNMZL)
Śledzionowy chłoniak strefy brzeżnej SMZL
SMZL wywodzi się z dojrzałych limfocytów B strefy brzeżnej grudek chłonnych śledziony, choć schorzenie często zajmuje również szpik kostny. Stanowi około 2% wszystkich chłoniaków, najczęściej rozwija się u osób pomiędzy 50. a 70. rokiem życia.
Do głównych przyczyn rozwoju śledzionowego chłoniaka strefy brzeżnej należy zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C (ang. hepatitis C virus, HCV). Choroba rozwija się powoli i często przez długi czas nie daje objawów. W przypadku SMZL najczęściej występują:
- ból w okolicy lewego podżebrza,
- powiększenie śledziony,
- osłabienie,
- nocne poty,
- gorączka,
- niezamierzona utrata masy ciała,
- skłonność do powstawania siniaków,
- małopłytkowość i niedokrwistość.
Pierwszym etapem diagnostyki jest wywiad lekarski – specjalista pyta o samopoczucie pacjenta, występujące objawy oraz towarzyszące choroby przewlekłe. Zleca badania krwi (takie jak np. morfologia czy poziom przeciwciał anty-HCV) i badania obrazowe (USG, tomografie komputerową, rezonans magnetyczny). Podstawą rozpoznania chłoniaka strefy brzeżnej jest ocena histopatologiczna, uzupełniona badaniem immunohistochemicznym. Materiał diagnostyczny stanowi bioptat lub śledziona usunięta chirurgicznie.
U osób zakażonych HCV, leczenie śledzionowego chłoniaka strefy brzeżnej należy rozpocząć od terapii przeciwwirusowej, która w wielu przypadkach umożliwia uzyskanie długotrwałych remisji SMZL bez konieczności stosowania innych metod leczenia. U niektórych chorych konieczne jest wykonanie splenektomii (chirurgicznego usunięcia śledziony), wprowadzenie immunochemioterapii lub immunoterapii.
W wybranych przypadkach wolno przebiegającego chłoniaka śledzionowego bez objawów klinicznych, możliwe jest prowadzenie wyłącznie obserwacji chorego i poddawanie go regularnej kontroli pod kątem stanu zdrowia.
Węzłowy chłoniak strefy brzeżnej NMZL
NMZL jest wolno rozwijającym się i mało agresywnym nowotworem, wywodzącym się z dojrzałych małych limfocytów strefy brzeżnej grudek chłonnych węzłów chłonnych. Podobnie jak SMZL, węzłowy chłoniak strefy brzeżnej stanowi jedynie 2% zachorowań na chłoniaki. Zwykle atakuje osoby około 60. roku życia. Nie do końca poznane są czynniki wpływające na rozwój schorzenia, jednak zauważono, że około 20% chorych, to osoby z infekcją HCV.
Najczęstszym objawem NMZL są nieboleśnie powiększone węzły chłonne (bez objawów powiększenia śledziony i nacieków pozawęzłowych), zwykle na szyi, pod pachami i pachwinach. W około 30% przypadków dochodzi do zajęcia szpiku kostnego. Chory może odczuwać przewlekłe zmęczenie i osłabienie. Niekiedy pojawiają się nocne poty, niezamierzona utrata masy ciała i stan podgorączkowy/gorączka. Rozpoznanie NMZL ustala się na podstawie badania histopatologicznego węzła chłonnego, uzupełnionego o analizę immunohistochemiczną. Najczęściej rekomendowaną metodą leczenia jest radioterapia, ale stosowana jest również chemioterapia, immunoterapia (leczenie celowane za pomocą przeciwciała monoklonalnego).
Pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej MALT
Pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej MALT to wolno rozwijający się nowotwór, występujący najczęściej u osób po 60. roku życia. Wywodzi się z dojrzałych małych limfocytów B pochodzących ze strefy brzeżnej grudek chłonnych zlokalizowanych w obrębie błon śluzowych narządów przewodu pokarmowego, tarczycy, płuc, ślinianek, głowy, szyi, przydatków oka, piersi, nerek czy pęcherza moczowego (nowotwór rozrasta się poza węzłami chłonnymi, dlatego nazywany jest pozawęzłowym). Chłoniaka MALT diagnozuje się u około 50% chorych na pierwotnego chłoniaka żołądka (wówczas chorzy skarżą się na objawy dyspeptyczne czy niezamierzoną utratę masy ciała). Chorobie często towarzyszy: osłabienie i przewlekłe zmęczenie.
Zakłada się, że do głównych przyczyn rozwoju chłoniaka MALT zlokalizowanego w żołądku jest przewlekłe zakażenie bakterią Helicobacter pylori. Do pozostałych patogenów związanych z chłoniakiem MALT należą: Chlamydia psittaci (MALT przydatków oka) oraz Borrelia burgdorferi (skórny chłoniak MALT). Zauważono również, że czynnikiem predysponującym do rozwoju chłoniaka MALT ślinianki może być zespół Sjögrena, a chłoniaka MALT gruczołu tarczowego – choroba Hashimoto.
Rozpoznanie chłoniaków MALT opiera się na badaniu histopatologicznym wycinka błony śluzowej lub chirurgicznie pobranego materiału z zajętego narządu, uzupełnionym o ocenę immunohistochemiczną.
Leczenie chłoniaka MALT jest uzależnione od lokalizacji oraz stopnia zaawansowania choroby. W przypadkach o etiologii infekcyjnej, kluczowe znaczenie ma eradykacja czynnika zakaźnego (Helicobacter pylori w przebiegu chłoniaka żołądka), co u wielu chorych może prowadzić do remisji choroby. W zależności od obrazu klinicznego stosuje się również radioterapię o charakterze leczenia miejscowego, a w wybranych sytuacjach także chirurgiczne usunięcie zmian. W bardziej zaawansowanych postaciach lub przy braku odpowiedzi na leczenie miejscowe, możliwe jest wdrożenie immunoterapii lub leczenia systemowego.
Dziecięcy chłoniak strefy brzeżnej pNMZL
Dziecięcy węzłowy chłoniak strefy brzeżnej to wyjątkowo rzadki nowotwór rozwijający się u dzieci. Ten łagodnie przebiegający podtyp chłoniaka B-komórkowego charakteryzuje się rozrostem nowotworowym limfocytów B w węzłach chłonnych (zwykle pojedynczych), głównie w okolicy szyi i głowy. Schorzenie częściej rozwija się u chłopców niż u dziewczynek.
Źródła:
- Krajowy Rejestr Nowotworów, Czym jest chłoniak strefy przybrzeżnej?, dostęp: 15.12.2025.
- Kalinka Ewa, Chłoniaki strefy brzeżnej, dostęp: 15.12.2025
- ONKOLMED, Chłoniak śledzionowy – co to jest, jak rozpoznać i jak leczyć?, dostęp: 20.12.2025.
- ONKOLMED, Pozawęzłowy chłoniak strefy brzeżnej – MALT, dostęp: 20.12.2025.
